课件：免疫缺陷病及检验.ppt

传播方式 传染源：HIV无症状携带者和AIDS病人 病毒存在于血液、精液、阴道分泌液、乳汁、唾液、脑脊液等体液中 传播途径：性接触、血液途径、母婴垂直传播 致病机制 侵入的靶细胞：主要CD4﹢T细胞，表达CD4分子的单核-吞噬细胞、树突状细胞、神经胶质细胞 CD4分子是HIV的受体，HIV的gp120与CD4分子高亲和性结合。CD4+的T细胞是HIV攻击的主要靶细胞。在gp41穿孔蛋白作用下，使病毒得以进入细胞，并在细胞内大量复制，最终导致细胞死亡。 免疫学特征 CD4﹢T细胞数量显著减少、功能严重障碍，CD4﹢/CD8﹢比例倒置，低于0.5以下（正常1.7 ） Th1细胞与Th2细胞平衡失调 抗原提呈细胞功能降低 B细胞功能异常，表现为多克隆激活、高Ig血症和产生多种自身抗体。 初期无症状或仅表现为流感样症状 潜伏期（可达2-10年） AIDS相关综合征 典型的AIDS 机会性感染：AIDS病人死亡的主要原因。卡氏肺囊虫、 白色念珠菌、巨细胞病毒、带状疱疹等 恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤 和恶性淋巴瘤 神经系统损害：60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症 临床特点 AIDS早期症状： 不明原因的长期低热； 不明原因的慢性腹泻； 不明原因的进行性体重下降； 全身淋巴结肿大。 爱滋病（卡波氏肉瘤） PID和SID的区别 PID因特定的基因缺失，导致相应的免疫细胞或免疫分子受损，常表现为相应功能完全缺失。SID常为广泛的免疫系统受损，但损伤程度不如PID，仅是部分功能下降，故又称为免疫功能低下(immuno—compromise)。 PID因是基因缺失，除非免疫重建，否则其免疫缺陷呈终身性。SID为后天环境因素对免疫系统的不良影响所致，当去除这些不利因素后，免疫功能即可恢复正常。由此表明早期诊断和治疗对SID极为重要。 免疫缺陷病检验 B细胞缺陷病的检测 血清Ig的测定 单扩和免疫比浊法：常用于IgG、 IgM、IgA ELISA法和RIA法：常用于IgD 和IgE 同种血型凝集素的测定 即ABO血型抗体。通常，除婴儿和AB血型外，其他所有人均有1：8（抗A）或1：4（抗B）或更高的天然抗体。 特异性抗体产生能力测定 人接种疫苗后5-7天可产生特异性抗体(IgM)，再次免疫会使抗体滴度更高(IgG)。因此，接种疫苗后检测抗体产生情况可判断机体有无体液免疫缺陷。 B细胞表面膜免疫球蛋白的测定 SmIg是具特征性的表面标志。检测SmIg不但可以测算B细胞的数量，还可以根据其类别判断B细胞的成熟情况。 CD抗原检测 B细胞表面存在着CD10、CD19、CD20、CD22等抗原。检测这些表面标志可了解B细胞的数量、亚型和分化情况。 CD10前B细胞阶段 CD22成熟B细胞表达 T细胞缺陷病的检测 T细胞功能检测 通常使用PHA刺激淋巴细胞的增殖、转化试验来判断T细胞的功能。 T细胞数量检测 T细胞及其亚群检测 最常检测的CD抗原为：CD3、CD4和 CD8 补体系统缺陷病的检测 常检测总补体和单个补体成分的检测 基因诊断 采用分子生物学手段，对一些原发性免疫缺陷病的染色体DNA进行序列分析，可知基因突变或缺损的部位，从而为各种原发性免疫缺陷病的诊断、治疗提供了新的途径。 病原体检测 不同类型的IDD有相对稳定的病原谱，检出病原体可帮助推测IDD类型。 复习题 名词解释： IDD、PIDD、SIDD 问答题： 1、免疫缺陷病的特征有哪些？ 2、原发性免疫缺陷病的分类，各类疾病的基本特征及代表性的疾病种类 3．什么是获得性免疫缺陷综合征？其免疫学特点及临床特征有哪些？ 4．各种免疫缺陷病的主要免疫学检测方法有哪些？ 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 免疫缺陷病及检验 免疫缺陷病Immunodificiency Disease（IDD） 是指由遗传或其他原因造成的免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全，而导致免疫应答障碍所引起的疾病。临床上以易发生反复感染为特征的一组免疫缺陷综合征。 一、免疫缺陷病分类 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficiency disease,PIDD） 继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease,SIDD） 两大类： 二、免疫缺陷病的主要临床特点 反复感染 反复、难以控制、死因 易发肿瘤 高１００～３００倍 高度伴发自身免疫病的倾向 高达14% 遗传倾向 显性、隐性 临床表现和病理损伤复杂多样 免疫缺陷病感染特点 免疫缺陷病类型 病原体类别 感染类型 体液免疫、吞噬细胞和补