结缔组织病硬皮病.pptVIP

. 结缔组织病connective tissue disease 定义 一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病 属于自身免疫性疾病范畴 血清中多种自身抗体 组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效 分类 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 其他 硬皮病 Scleroderma 一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官 病程慢性 男女之比1：3 80%发病年龄为11-50岁 病因 尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等 患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等 皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等 临床表现 分局限性和系统性 局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害 一 局限性硬皮病 常称为硬斑病morphea 分为斑块状、线状、泛发性等 一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退 1 斑块状硬斑病 圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面 经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色 表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度 数年后硬度减轻，局部变薄、