课件：CD34阳性的交界性软组织肿瘤.ppt

血管外皮细胞瘤的CD34染色，多数病例呈阳性。多为灶性阳性（A），偶尔弥漫阳性（B）。 * 罕见情况下，血管外皮细胞瘤呈desmin阳性 * 孤立性纤维性肿瘤CD34弥漫阳性 * 鉴别诊断 HPC-SFT的鉴别诊断说来话长，包括具有围血管结构的各种良恶性肿瘤。 纤维组织细胞瘤：尤其是深部皮下型，通常比HPC具有更明显一致的梭形细胞形态，常形成明确的席纹状结构，偶尔少数病例却很难鉴别，这种情况病变似乎多发生在眼眶。 滑膜肉瘤：大约10-20%的病例局部显示独特的HPC样结构，常见于高级别圆形细胞区域，管径的变化范围不及HPC宽。滑膜肉瘤几乎总是伴有明确的梭形细胞、透明样钙化区、腺样，CK阳性。 间叶性软骨肉瘤：密集排列的小细胞区域有类似于HPC的特征，同时看到分化好的软骨岛或偶尔出现的骨岛才能诊断。界限不清的未成熟软骨灶也可见于小细胞区域。 球旁肿瘤：分泌肾素引起高血压，也可误诊为血管外皮细胞瘤，尤其是发生在肾外后腹膜的罕见病变。多数肿瘤有大的上皮样细胞和厚壁血管，有的含有PAS阳性的肾素结晶。 * 伴显著血管外皮细胞瘤样结构的软组织纤维组织细胞瘤 * 软组织纤维组织细胞瘤与皮肤纤维组织细胞瘤相比，病变具有更清晰的轮辐状结构，缺少黄色瘤细胞和噬铁血黄素细胞。 * 伴显著血管外皮细胞瘤样结构的滑膜肉瘤 * 滑膜肉瘤几乎总是伴有明确的梭形细胞、腺样上皮结构 * 间叶性软骨肉瘤，小圆细胞围绕血管排列成血管外皮细胞瘤样结构 * 间叶性软骨肉瘤高倍，小圆细胞围绕血管排列成血管外皮细胞瘤样结构 * 间叶性软骨肉瘤，高分化软骨与未分化肿瘤性小细胞之间有清晰的界限 * 间叶性软骨肉瘤，软骨岛与小圆细胞紧密混合 * 隆突性皮肤纤维肉瘤 Bednar肿瘤 巨细胞纤维母细胞瘤 血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤 发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST 软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤 肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤 其他CD34阳性的交界性软组织肿瘤 * 谢谢！ * * 幼年 * 血管外皮细胞瘤的血管密集区，由衬覆单层扁平内皮细胞的大、小血管构成。 * 血管外皮细胞瘤，小血管为主的区域 * 血管周围透明变性的血管外皮细胞瘤 * 间质透明变性的血管外皮细胞瘤 * 血管外皮细胞瘤，肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形。 * 血管外皮细胞瘤，肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形。 * 肿瘤特征介于经典血管外皮细胞瘤和经典孤立性纤维性肿瘤之间。肿瘤具有血管外皮细胞的血管形态（A），而间质透明变性（B）。 * 肿瘤细胞更具梭形特征 * 黏液样脂肪肉瘤： HPC黏液变性常见，显著者形态类似于黏液样脂肪肉瘤。管壁粗糙的血管、间质透明变性、缺少脂肪母细胞是区别黏液样脂肪肉瘤的重要特征。 高分化或去分化脂肪肉瘤： 少数HPC含有数量不等的脂肪，可被误诊为高分化或去分化脂肪肉瘤。 可导致HPC误诊的其他特征包括由于黏附性差产生的假血管腔、囊性变和巨细胞。 鉴别诊断 * 血管外皮细胞瘤的肌样改变（A），高倍镜下，与黏液样脂肪肉瘤相比，血管壁较厚，血管不纤细（B）。 * 脂肪瘤样血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤，表现为从只有局灶脂肪（A）到以脂肪成分为主（B）形态范围。 * 脂肪瘤样血管外皮细胞瘤 * 血管外皮细胞瘤，由于缺乏细胞黏附性而形成假管腔结构。 * 囊性变的血管外皮细胞瘤 * 巨细胞血管纤维瘤，小血管间梭形细胞增生伴明显血管周透明变性 伴巨细胞的血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤（巨细胞血管纤维瘤） * 巨细胞血管纤维瘤高倍镜，透明变性的血管间梭形细胞增生，伴有散在分布的多核花环样巨细胞 * 巨细胞血管纤维瘤散在分布的多核巨细胞 * 巨细胞血管纤维瘤CD34阳性 * 镜下表现 相反，具有经典“孤立性纤维性肿瘤”特征的病变主要由梭形细胞组成，同一肿瘤不同区域细胞排列方式不同。一些区域排列呈不明显的短束状，另一些区域随意排列，称其为无序排列，显著透明变性甚至是低倍镜下的诊断性特征，该区域的细胞常呈单个排列或紧邻致密的胶原呈小的平行条索状排列。人工“裂隙”常见于胶原与细胞以及胶原束之间。偶尔也可见到扩张的鹿角状血管，但不如经典血管外皮细胞瘤显著。 * 孤立性纤维性肿瘤具有显著的透明变性区，局部呈明显的鹿角状血管。 * 孤立性纤维性肿瘤显示“血管周细胞”结构。 * 孤立性纤维性肿瘤无结构的特征，由无序分布于胶原束之间的小梭形细胞构成 * 孤立性纤维性肿瘤，细胞与胶原之间形成特征性的人工“裂隙” * 孤立性纤维性肿瘤，在胶原中出现交错或成团排列的细胞 * 孤立性纤维性肿瘤伴有血管外皮细胞瘤样区域 * 组织学上，多数HPC-SFT是良性的。而少数PHC-SFT具有非典型特征。有关恶性的诊断标准各家并不统一，Enzinger和Sm