课件：脊髓空洞症MRI表现.ppt

* 脊髓空洞的MRI诊断与鉴别诊断 概念分类 病因发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结 概念 累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生并发 分类 交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室相连续 空洞壁由室管膜细胞构成 非交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室不相连续 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致 病因发病机制 交通性脊髓空洞 枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫使脑脊液循环受阻，当脑脊液发生搏动不能顺利地在蛛网膜下腔通过时，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的闩部，使脑脊液自四脑室沿中央管上口分流入脊髓中央管内，并在中央管积聚而形成空洞。 外伤性脊髓空洞 可能是因为外伤造成脊髓前动脉供血不足，相应的外伤部位脊髓充血水肿，造成脊髓节段性缺血梗死形成空洞。 其他 脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎 非交通型 继发性脊髓空洞 病理 脊髓外形： 梭形膨大 或萎缩变细 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 临床特点 年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区 肌萎缩营养障碍 MRI表现 脊髓空洞症基本征象 T1WI呈均匀低信号 T2WI上呈高信号 T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。 延髓空洞症 MRI表现 交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴有脑积水 脑室扩张 脊髓空洞 MRI表现 交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴ChiariⅡ畸形 小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞 伴Chiari Ⅱ畸形 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴Chiari（Ⅰ）畸形 小脑扁桃体下垂 脊髓空洞 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤 星形细胞瘤 脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继发空洞 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 多见于儿童和青少年 颈髓及上部胸髓最多 多为良性，生长缓慢 范围大，常累及多个脊髓节段 星形细胞瘤 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤 颈胸段脊髓膨大增粗 肿瘤大部或完全囊变 囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧） T1呈低或混杂信号 T2呈高信号 附壁结节显著强化 血管母细胞瘤 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症 鉴别诊断 脊髓内肿瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤 肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞 空洞范围广，但颈髓正常 空洞范围短，且呈结节状 脊髓膨大区无空洞 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化 脊髓转移瘤继发脊髓空洞 星形细胞瘤 CE-T1WI 小结 概念： 累及脊髓的慢性进行性变性病 分类： 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致 小结 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 基本MRI征象 T1WI呈低信号 T2WI上呈高信号 空洞内可有间隔 小结 脊髓空洞症病因复杂，先天性多见。多合并Chiari畸形及进行性脑室积水。后天性多因颈椎病、外伤，及少部分肿瘤所致。CT平扫价值有限.偶可见髓内边界清晰的低密度囊腔。MRI是目前诊断脊髓空洞症最佳的检查手段.无辐射、无创伤、无并发症.多参数三维扫描图像可使病变显示直观而全面，明确病变范围，有利于区分是原发性或继发性.有助于指导临床，选择手术适应证.并能对术后进行随访，评估疗效。故如发现进行性感觉、运动、营养障碍表现的患者.应及早行MRI检查，以便早期诊断、早期治疗 *