课件:系统性血管炎-课件.ppt

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临床表现 复发性口腔溃疡 几乎见于100%患者,常为首发症状,是诊断的最基本必备症状; 可以发生在口腔的任何部位, 3次/年; 痛性结节?溃疡,有的以疱疹起病,约1-2周可自行消退,不留疤痕;重症者溃疡深大愈合慢,可持续数周不愈最后遗有疤痕. 外阴溃疡 约见于75%患者 类似口腔溃疡;次数少,数目少;溃疡深大,疼痛剧、愈合慢. 常见部位:女性的大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 皮肤病变 约见于80%~98%患者 可有结节性红斑、疱疹、痤疮样皮疹、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损等;一个患者可有一种或一种以上的皮损。 针刺反应是微小创伤(针刺)后的皮肤炎症反应。阳性见于57.9%的BD患者,是诊断的特异性体征。 眼炎 约见于50%左右的患者,双眼均可累及,为慢性、复发性、进行性病程,致盲率可达25%。 最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。 前葡萄膜炎,后葡萄膜炎;角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。 关节损害 约见于25%-60%患者 轻微、局限、对称性或非对称性关节炎,主要累及膝、腕、踝和肘关节 HLA-B27(+)患者可有骶髂关节炎 神经系统损害  又称神经白塞病,发病率约为5%~50% 中枢神经系统受累较多见 周围神经受累较少见 可同时有多部位受累 消化道损害  发病率为10%~50% 全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一 严重者可有溃疡穿孔,大出血 肺部损害  发生率约5%-10%,大多病情严重 肺动脉瘤,肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能 血管损害 大小血管均可累及 心脏受累 心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累等 其他 发热、乏力、附睾炎;肾脏损害可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压等 实验室检查 活动期可有白细胞轻中度增高、 ESR增快、CRP升高;部分患者冷球蛋白阳性 HLA-B51阳性率57%~88% PPD抗体则有约40%增高 针刺反应试验(Pathergy test) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。 针刺反应试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 1990年国际协作组白塞病诊断标准 1.必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。 2.加上以下四条中的二条: ⑴复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。 ⑵眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。 ⑶皮肤损伤,结节红斑(医生或患者观察到)或假性毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(见于青春发育期后未服激素患者)。 ⑷针剌试验阳性(由医生在48小时判断)。 需除外其他疾病 2013年国际标准白塞病评分系统 根据白塞病的症状和体征评分,以下得分总和达到4分即可诊断白塞氏病 1、眼部病变:2分 2、生殖器溃疡:2分 3、口腔溃疡:2分 4、皮肤损害:1分 5、神经系统损害:1分 6、血管表现:1分 7、针刺反应阳性 1*分 *为可选项 敏感性为93.9%,特异性为92.1%。 诊断(1) 下列情况应怀疑血管炎: 不明原因发热; 多系统损害; 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高; 肺部多变阴影或固定阴影/空洞; 多发性单神经炎或多神经炎; 缺血性或瘀血性症状和体征; 紫癜性皮疹或网状青斑; 诊断(2) 下列情况应怀疑血管炎: 结节性坏死性皮疹; 无脉或血压升高; 不明原因的耳鼻喉及眼受损; ANCA阳性。 上述表现在用常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反应急性炎症反映的指标(血沉、CRP等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在。并应进一步行病理活检、影像学检查(CXR、血管造影、CT/MRI)以除外感染、肿瘤及CTD。 谢 谢 资料可以编辑修改使用 学习愉快! 课件仅供参考哦, 实际情况要实际分析哈! 感谢您的观看 * 5 PAN临床表现 1、多发性单神经炎------常为突发事件,常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展,是致残的主要原因。(袜套杨分布,缓慢进展少见) 2、肾脏受累------表现为氮质血症,蛋白尿、血尿、管型尿,也可表

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