副肿瘤发天疱疮护理体会2.pptVIP

一例副肿瘤性天疱疮的皮肤护理 皮肤内分泌 顾海燕 副肿瘤天疱疮定义 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。 流行病学 男女患病情况相等 平均发病年龄：50-60岁 临床表现 PNP 特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结膜广 泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重。 严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征 实验室检查 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关. 全面治疗 强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗 案例——入院护理评估 患者 杨国伦 男