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3、环孢素: 能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为3~5mg/ kg?d,Po,bid。服药期间需监测其血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2~3个月后缓慢减量,共服半年左右。主要副作用为肝肾毒性,并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。因其药价昂贵,副作用较多及停药后易复发使其应用受到限制。 * 应用激素及细胞毒药物治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效的同时最大限度地减少副作用为宜。目前认为,是否应用激素治疗、疗程长短及应否合用细胞毒药物等均应结合患者的年龄、肾小球疾病的病理类型、尿蛋白量以及肾功能损害等情况而有所区别。 * 四、中医药治疗 单纯中医、中药治疗NS疗效出现较慢,一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。 -黄芪+当归:研究表明虽不能减少尿蛋白,但可以促进肝脏合成白蛋白,改善全身状况,抑制肾小球硬化及间质纤维化,延缓肾功能恶化。 -雷公藤多甙:20mg,3/d,有降尿蛋白作用,可单独使用或配合激素应用。国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用,并能改善肾小球滤过膜通透性。主要副作用为性腺抑制、肝功能损害及外周血白细胞减少等,及时停药后可恢复。 -辨证施治 * 五、并发症防治 1、感染 1.口腔护理 2.增强病人免疫力: (1)细胞免疫:胸腺肽 (2)体液免疫:血浆,丙种球蛋白 3. 中医扶正 4. 控制感染:及时选有强效、广谱、敏感、无毒的抗生素控制感染。 * 2、血栓及栓塞并发症 ①高凝状态指标: -当ALB20g/L,提示高凝状态,应预防性抗凝,可予肝素钠1875~3750U皮下注射,q6h,维持凝血时间于正常值的1倍。 -抗凝同时可辅以血小板解聚药:双嘧达莫300~500mg/d,分3~4次口服或阿司匹林40~300mg/d口服 ②抗凝剂种类:肝素、双香豆素类(华法令) ③ 有血栓栓塞时,应抗凝半年 * 3、急性肾衰竭 ①积极治疗基础肾小球疾病 ②血液透析维持生命,适当脱水 ③袢利尿剂冲管型,但无效时应停用 ④ 碱化尿液,阻止蛋白凝固管型形成 * 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 -NS缓解前难以完全纠正代谢紊乱,但应调整蛋白质和脂肪饮食结构以将代谢紊乱的影响减少到最低 -降脂药物应据患者高脂血症的特点选择 -NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需再继续药物治疗 * 降脂药物的选择 高脂血症特点 降脂药物的种类 代表药物 胆固醇升高为主 羟甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂 洛伐他汀 普伐他汀 辛伐他汀 甘油三酯升高为主 氯贝丁酯类 非诺贝特 苯扎贝特 * 复习思考题 肾病综合征的临床特征?可引起哪些并发症? * 【答案】 答:肾病综合征的临床特征为: ①大量蛋白尿;②低蛋白血症; ③高脂血症; ④水肿。 并发症: ①感染; ②血栓和栓塞; ③急性肾功能衰竭; ④蛋白质及脂质代谢紊乱 * 临床表现:本病男多于女,好发于中老年。通常起病隐匿,约80%表现为肾病综合征,西方为构成原发肾病综合征的首要病理类型,约占40%,我国约占20%。约30%患者可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40~50%。老年患者中有20%本病继发肿瘤。 治疗:本病预后差别大,约25~35%患者可自发临床缓解,约35~40%患者在10~15年中逐渐出现肾衰竭。约60~70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展,病变加重,治疗疗效则较差。 * * 5、局灶节段性肾小球硬化(FSGS) (focal segmental glomerulosclerosis) 病理:光镜下局灶(部分肾小球受累)节段(一个肾小球的部分毛细血管袢)出现的硬化性病灶(系膜基质增多,毛细血管闭塞),伴灶状的肾小管萎缩及间质纤维化。免疫病理检查显示IgM和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜分离现象。 * 临床表现:本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变或其他病理类型发展而来。原发性FSGS占成人肾病综合征的5~25%,不同程度的蛋白尿为FSGS的临床特征,肾病综合征为主要表现。约有1/2患者伴有血尿,其中部分可为肉眼血尿。确诊时约有1/3患者有高血压和不同程度的肾功能不全。 治疗:多数患者于两年内发展为终末期肾衰竭。其他各型预后
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