07脂类的代谢课件.pptVIP

在内质网膜上的延长〔主要为硬脂酸（18：0）〕 NADPH+H+为氢的供体 丙二酸单酰COA为碳的供体 COA代替ACP为脂酰基载体 从羧基末端延长 中间过程与脂肪合成酶体系相似（缩合、脱水、还原、再还原） （四）不饱和脂肪酸的合成 不饱和脂肪酸的生物合成是经饱和脂肪酸去饱和作用形成 软脂酸 棕榈酸 硬脂酸 油酸 真核生物去饱和作用需要在有氧条件及NADPH的参与 （五）脂肪酸合成的调节控制 1、短期调控：通过小分子效应物对脂肪代谢中的酶活力的调节控制 细胞中柠檬酸浓度的调控： 乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的限速酶 柠檬酸可刺激乙酰CoA羧化酶的活性，加速丙二单酰CoA的形成，从而加速 脂肪酸的合成。 细胞中脂肪酸浓度的调控：抑制脂肪酸的合成。 2、长期控制或适应性控制--- 通过改变脂肪酸合成酶的含量来进行调节。 　　 四、脂肪（三酰甘油）的生物合成 原料: 3- p –甘油+脂酰-CoA CH2OH HO-CH CH2O-P - - CH2OH C=O CH2O-P - - 3-磷酸甘油脱氢酶 NAD+ NADH+H+ CH2OH HO-CH CH2OH - - ATP ADP 甘油激酶 3- p –甘油 EMP 磷酸二羟丙酮 3- p –甘油 RCH2CH2CH2COOH 脂酰-CoA合成酶 CoASH+ATP RCH2CH2CH2CO～SCoA 合成过程--磷脂酸的生成 CH2OH HO-CH CH2O-P - - COA-SH R1-C～SCOA O 磷酸甘油脂酰转移酶 CH2O-C-R1 HO-CH CH2O-P O CH2O-C-R1 R2-C-OCH CH2O-P - - = COA-SH （溶血磷脂酸） （磷脂酸） AMP+PPi O R2-C～SCOA O 脂酰-CoA 二酰甘油的生成 磷脂酸 磷酸酶 Pi H2O CH2O-C-R1 R2-C-O-CH CH2OH - O = O = 二酰甘油 三酰甘油的生成 二酰甘油 COA-SH R3-C～SCOA 二酰甘油脂酰转移酶 CH2O-C-R1 R2-C-O-CH CH2O-C-R3 - O = O = 三酰甘油 O 肝糖原 1磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖 磷酸丙糖 丙酮酸 乙酰CoA 草酰乙酸 脂肪酸 胆固醇 乙酰乙酸 甘油 3磷酸甘油 β 羟丁酸 丙酮 葡萄糖 TCA 戊糖旁路 NADPH + H+ * 脑硫脂类，又称硫酸脑苷脂类，其结构是在脑苷脂糖基C3位为硫酸残基所酯化，主要存于脑中。 （3） ?－羟基－?′－甲基戊二酰COA裂解 －－裂解酶 （4）乙酰乙酸在D-?-羟丁酸脱氢酶催化下生成D-?- 羟丁酸 乙酰乙酸和D-?-羟丁酸主要在肝脏中生成，它并不只是生理上价值小的降解产物，它们被某些组织例如心肌和肾脏皮质（kidney cortex)作为能源比葡萄糖更为优先。尽管葡萄糖是脑的主要燃料，但饥饿或糖尿病时这个器官能够转变为优先利用乙酰乙酸。 （5）丙酮的生成 乙酰乙酸脱羧酶 患糖尿病时，乙酰乙酸形成速度大于分解。因此若糖尿病患者不加治疗时，他们血液中会出现大量酮体，常可以在他们的呼吸中闻到一种甜味 酮体的生成(Formation of Ketone Bodies) 限速酶 2.酮体的利用 （1）乙酰乙酸在肌肉线粒体中经3－酮脂酰辅酶A转移酶催化，能被琥珀酰辅酶A活化成乙酰乙酰辅酶A （2）乙酰乙酰辅酶A被?－氧化酶系中的硫解酶裂解成乙酰辅酶A进入三羧酸循环 酮体的利用 β –羟丁酸脱氢酶 3、酮体生成的意义 是肝为肝外组织提供的一种能源(Fuel)物质，是肌肉和大脑等组织的重要能源 正常情况下血中仅含少量酮体，但饥饿、高脂低糖或糖尿病时，酮体生成过多 可引起酮血症 酮尿症（ 70 mg %) 酮症酸中毒 三、脂肪酸的生物合成(一)饱和脂肪酸的合成 两条途径 从头合成途径（胞液）：从乙酰辅酶A到C16（软脂酸） C链的延伸途径（线粒体和内质网上）：C16、C18、C24 1.乙酰辅酶A的来源和转运 来源 线粒体内的丙酮酸氧化脱羧（糖） 脂肪酸的β-氧化 氨基酸的氧化 转运 柠檬酸穿梭（三羧酸转运体系） 柠檬酸 草酰乙酸 丙酮酸 H2O ATP CO2 乙酰辅酶A 丙酮酸羧化酶 线粒体基质 胞液 三羧酸载体 柠檬酸 草酰乙酸 乙酰CoA ATP,CoASH ADP+Pi 柠檬酸裂解酶 丙酮酸 NAD+ NADP+ NADPH+H+ 丙酮酸氧化 脂肪酸?氧化 氨基酸氧化 苹