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- 2019-02-23 发布于北京
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难治性肾病综合征治疗的免疫抑制剂选择
昆明医科大学第二附属医院肾内科
连希艳
何为难治性肾病综合征
对糖皮质激素治疗效果不佳或无效(成人1mg/kg•dx12-16w)
1.复发:FRNS对激素有效,但停药后2周复发、或缓解后半年内复发2次以上(Frequently relapsing)
2.依赖(steroid-dependent SDNS)有效,但减至一定剂量时复发,即对激素依赖。
3.抵抗(steroidresisant,SRNS)
4.遗传因素
难治性肾病综合征发生机制
IC+CIC
激活外体
免疫反应
三高状态
高跨膜压
高灌注
高滤过
足细胞损伤
大量蛋白尿
足细胞损伤,足细胞脱落
肾小球硬化
免疫因素
非免疫因素
难治性肾病综合征的病理及临床分型
复发型肾病综合征:MCD.MSPGN.FSGS
激素无效型NS:MPGN.MNG.FSGS
难治性肾病综合征的临床思维
明确NS是真难治或假难治
寻找形成难治性NS的影响因素
对激素及免疫抑制剂进行调整
假难治性NS
误诊:DN、淀粉样改变、脂蛋白肾病、纤维样肾小球病、∏型狼疮(单用激素治疗)、丙肝致冷球蛋白肾病
难治性NS的影响因素
1.未按激素使用原则
剂量不足
减量过快
维持时间不足
难治性NS的影响因素
2.激素用法不当
严重水肿时口服或 静脉给
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