第九章-氨基酸代谢.pptVIP

第四节 氨的代谢 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 CHNH2 COOH CH2 OH CHNH2 COOH CH2 H CHNH2 COOH CH2 N 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯酮酸尿症(PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 儿茶酚胺的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 2.酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 黑色素的生成 多巴醌 吲哚醌 黑色 素 聚合 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛 发等发白，称为白化病。 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 酪氨酸的分解代谢 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 生酮氨基酸 支链氨基酸的分解代谢 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 烟酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 反应在胞液中进行。 精氨酸酶为肝中特有的酶。 尿素 鸟氨酸 精氨酸 C (CH2)3 COOH NH2 CH NH NH2 NH 精氨酸酶 C NH2 NH2 O + (CH2)3 COOH NH2 CH NH2 H2O 5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 1.高蛋白质膳食促进尿素合成 2.AGA激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 3.精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 （三）尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶活性