心肌病的分类及诊治讲义.pptVIP

治疗原则 积极对症治疗，如抢救心源性体克、控制心衰、纠正心律失常等;改善心肌营养代谢及能量供应。 1一般性治疗 卧床休息，减轻心脏负荷;控制呼吸道感染，及时应用抗生素，酌情用丙种球蛋自、干扰素等提高机体免疫力;改善自身免疫反应。 2、控制心衰 洋地黄制剂：心肌病对洋地黄敏感性增加，但疗效差，可小剂量长期应用 β受体拮抗剂：可改变DCM的症状及功能，增加运动耐量，降低死亡率。保护心肌，上调β受体，恢复β受体对心肌收缩和 舒张的调节。从小剂量开始，严密观察下 逐渐增加剂量。 钙通道拮抗剂：有研究显示，钙通道拮抗剂可通过降低心钙负荷，而改善DCM的心功能状态，并可使心脏缩小。但临床上使用的钙拮抗剂因明显的心肌负性肌力作用而使其使用受到限制。 其他药物： ACEI及ARB，利尿剂（螺内酯+氢氯噻嗪） 3、心脏再同步化治疗（CRT） 以二腔起搏器置入为基础的CRT已经有一系列大规模的临床试验证实，可以改善心功能分级，提高生活质量并降低死亡率，适用于伴有心室失同步收缩的晚期HF患者，尤其对于DCM的效果更好。 4、免疫治疗 随着临床和实验研究的深入，己发现免疫应答异常等因素与DCM的发生密切相关，尤其是自身免疫机制在其发病中起重要作用。 清除抗心肌自身抗体： 目前最常用的清除抗心肌自身抗体的方法是免疫吸附法，此法可以选择性或特异性地吸附体内的抗心肌自身抗体而保护心肌、改善心功能。 中和心肌自身抗体：最常用的方法是静脉注射大剂量免疫球蛋白，能中和体内的抗心肌自身抗体而保护心肌。 针对细胞免疫的方法等等 5、干细胞移植治疗 有学者报道报道,DCM患者干细胞移植术后3个月和6个月血浆脑钠肤（BNP）水平较对照组低，差异有统计学意义;延长6 min步行路程，在一定程度上增加运动耐量，而没有明显的致心律失常、栓塞和免疫炎症反应。 多采用自体骨髓干细胞经冠脉造影导管注入左右冠状动脉。 细胞移植作为一种新的治疗终末期心血管疾病的方法己成为近年来研究的热点，能改善近期的心脏功能，但对远期心脏功能的改，善尚有待进一步探索、 根据Wiles统计，小儿患者约1／3死亡，1／3有改善但仍留有心功能不全，有1／3可痊愈。1年内存活约63％～70％，5年存活率约34％～66％，10～11年存活率约50％。诊断后6个月内对预后最重要，治疗改善多见于6个月内。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数＜0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。 三、致心律失常性右心室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良 （ARVD）。 随后的临床研究证实是右心室肌进行性非缺血性萎缩，以部分心肌被纤维指肪组织替代、右室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要表现 50%一70%的病例是家族性的，主要为常染色体显性遗传，外显率不一。 心肌病的分类及诊治 定义 基本定义 心肌病是一组由于基因缺陷、心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉层直接受累的疾病，其临床表现主要为心脏增大、心律失常，最终发生心力衰竭。 对心肌病认识的历史 本病早在19世纪后叶即被医学家提到，20 世纪初首先采用心肌病或原发性心肌病一词。20世纪中叶以来，凡由瓣膜病、先天性畸形、动脉粥样硬化、体循环或肺循环高血压所引起的心脏增大，都不予以诊断为心肌病。 20世纪60年代多数学者将心肌病按其病因的是否明确分为: ①原发性或原因不明心肌病 ②继发性或特异性心肌病两类。 前者病因不明，所包括的病种较少，但患病率不低;后者病因明确，所包括的病种繁多，但患病率不高。 1980年世界卫生组织和国际心脏病学联合会(WHO/ISFC)工作组第一次发表关于心肌病的定义和分类报告。 ①心肌病（相当于此前所称的 原发性或原因不明的心肌病 ） ②特异性心肌病 1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类: ①心肌病指伴有心功能不全的心肌疾病，包括扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右心室型和未定型等5型。 ②特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性 心肌病、代谢性心肌病、围产期心肌病以及全身系统疾病、神经肌肉性疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病。 与上次分类相较，此次分类有以下几点不同: ①注重心功能不全的存在; ②虽伴有已知心血管疾病如其心功能不全程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程