特发性肺纤维化RCT诊断及鉴别诊断(第四部分,共四部分,附大量图谱).pptVIP

IPF/UIP与NSIP鉴别诊断 NSIP概念之前文献的IPF内有无NSIP？ 多项研究证实：原先病理诊断为UIP型患者的样本中发现24% － 36% 是NSIP型。 不典型CT表现- NSIP型？ IPF/UIP与NSIP鉴别诊断 磨玻璃影 右中下肺磨玻璃样影+右下肺斑片状实变影，粗线条状影 NSIP-典型表现：磨玻璃样和实变影 UIP与纤维化型 NSIPHRCT表现-网状影？ 纤维化型NSIP：胸膜下细网状影（?），少量磨玻璃影；但所有观察者都确定为UIP Radiology -- MacDonald et al_ 221 (3) 600 Figure 2 其他非典型影像学表现 NSIP?UIP NSIP is characterized by more ground-glass attenuation and a finer reticular pattern than is UIP。 UIP There is a reticular pattern containing cystic airspaces representing honeycomb destruction (arrows) in a predominantly subpleural distribution 鉴别困难--外科性肺活检 四、掌握影像学重要性 特发性间质性肺炎(IIP)分类2002 ATS/ERS 组织学类型 临床-影像-病理诊断 普通性间质性肺炎( UIP) 特发性肺纤维化（IPF/UIP） 机化性肺炎 (OP) 隐原性机化性肺炎（COP/BOOP） 脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎(RB) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 弥漫性肺泡损伤（ DAD ） 急性间质性肺炎（AIP） 淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP） 非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎（NSIP） 病理为基础的 临床-影像-病理诊断（C R？P？） P ？开展外科性肺活检IIP诊断困难 国外（外科性肺活检）- 10% 国内-病人-医疗环境-治疗效果-技术 临床医师 临床+影像学 ? 诊 断?治疗的选择 特发性间质性肺炎 HRCT的诊断作用-小结 1 当HRCT具备典型的UIP/IPF表现者，结合临床表现和HRCT特征，可以临床诊断IPF，避免开胸肺活检； 2 当COP的CT表现为典型的实变阴影位于肺外周分布和胸膜下; 或沿支气管血管束周围分布；结合临床背景资料也可以诊断COP，但需要排除感染、肿瘤和嗜酸性细胞肺炎等; 3 磨玻璃样密度影伴或不伴网状影是NSIP, DIP, RB-ILD和LIP共有的HRCT表现，当部分患者出现囊状影应考虑DIP和 LIP。 Lynch DA, Travis WD, Müller N L, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT Features. Radiology，2005，236:10-21. 国内-影像学诊断现状? R？ 国内-影像学诊断现状? R？ 国外 呼吸病专家 87% 放射科专家 96% 国内（R）-原因 ? 知识更新 专科性-全科 提供病史，实验检查， 随访…… 临床-影像之间的交流缺乏 描述影像现象-诊断？ 国内-影像学诊断现状? 肺活检-开展困难 ？ 影像学 + 临 床 ? 诊 断 ?治疗的选择 病理为基础的 临床-影像-病理诊断（CRP） 临床医师-挑战 ? – 必须掌握影像学 IIP临床诊断流程胸部HRCT关键作用 病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查 间质性肺炎？ 胸部HRCT 典型UIP 临床资料符合 非典型UIP 或 提示其它型IIP 其它-ILD：结节病 LAM-HIS-PAP 临床按IPF/CFA处理 开胸 肺活检 TBLB BAL 病理报告-符合 影像学-临床资料 治疗选择 ? 临床医师-优势恰当地结合-临床背景资料分析影像学表现 HRCT-肺外表现-临床表现 现实要求 临床医师通过分析影像学的表现和分布相对特点，并积累相当的经验，如恰当地结合临床背景资料，缩小鉴别诊断的范围，也能对相当部分DPLD（包括IIP-IPF）患者做出接近病理学的临床诊断或选择比较合适的治疗。 * *