第六章生物大分子的结构与功能.ppt

朊病毒与疯牛病 朊病毒的概念 朊病毒与疯牛病 朊病毒的研究概况 朊病毒的结构与功能 朊病毒的致病机理 朊病毒（Prion）的概念 Prion一词创于1982年，用来命名可转移性海绵状脑病的致病因子。80年代中期我国学者译之为朊病毒。 朊病毒是一种新型的蛋白感染因子，与经典的病毒不同，它不含核酸。1983年“植物和动物亚病毒病源：类病毒和朊病毒国际会议”正式把朊病毒归入亚病毒领域。 朊病毒能引起人和动物的可转移性神经退化疾病，如人的震颤病（KURU）、克雅氏病（CJD）、吉斯综合症（GSS）和致死性家族失眠症（FFI）以及动物的羊瘙痒病（Scrapie）、牛海绵脑病（BSE 俗称疯牛病）和鹿、猫、水貂等的海绵脑病。 这些疾病的共同特征是使生物体产生认知和运动功能的严重衰退直至死亡。其临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白质的积累。 患疯牛病的牛脑切片 正常大脑（上左）：大脑皮层中染色深的神经细胞周围的组织没有海绵状改变 典型CJD（上右）：大脑皮层中含有许多小空泡，呈海绵状 新型CJD（下左）：大脑皮层海绵状化不严重，但含有显著的斑块 新型CJD中的斑块（下右）：prion蛋白染成棕色 不同的朊病毒影响大脑的不同区域 Prions影响大脑的不同区域，当神经细胞死亡时，就出现海绵状形态，感染的大脑区域不同，产生的症状也不同。 大脑皮层：记