课件：儿科学造血系统.ppt

叶酸 四氢叶酸 是合成DNA必需辅酶 因此叶酸↓或B12↓导致DNA↓→细胞分裂时间↑ 幼红细胞内DNA↓→红细胞分裂时间↑→细胞核发育落后于胞浆，红细胞胞体增大形成巨幼红细胞。 入人体 叶酸还原酶 VitB12（催化剂） 一.发病机制 （1）由于红细胞生成速度减慢 （2）胞体大易破坏（骨髓内） 形成贫血 （3）此红细胞寿命较短 粒细胞核DNA↓→成熟障碍→巨大幼粒细胞→中性粒细胞核分叶过多 巨核细胞也出现核分叶过多 · 维生素B12能促使脂肪代谢产生的甲基丙酸变成琥珀酸参与三羧酸循环，这一作用与神经髓鞘中脂蛋白形成有关，因而能保持中枢和外周神经髓鞘的完整功能。 缺乏B12可引起： 1、神经变性，脊髓亚急性联合变性，大脑损害，从而出现神经精神症状； 2、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱； 3、结核易感性增高（缺乏B12时，甲基丙二酸堆积，此物质是结核杆菌细胞壁合成原料，有利于其生长） 叶酸↓ 还原酶 四氢叶酸↓ 核苷酸尤其胸苷合成↓ 　 VitB12↓ DNA合成↓ RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 增殖时间↑ 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系) 不完整 细胞数量下降 　　 表情呆滞,反应差 RBC↓ WBC↓ PLT↓ 其它组织 发育落后,常倒退　　　　　　　 　　 细胞↓　 肢体震颤 　　　　　　　　　　　　　　　　　　 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 二.病因 B12或（和）叶酸缺乏的原因 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加 （一）一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀黄，严重病例有皮肤出血点或瘀斑。 （二）贫血表现：面色苍黄，乏力，常有肝脾肿大。 （三）神经精神症状：烦燥不安，易怒。 三.临床表现 缺乏B12时出现： 1.表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑。 2.智力动作发育落后，甚至退步。 3.震颤（手、唇、舌多见），甚至抽搐，共济失调，踝阵挛，巴氏征阳性。 舌系带溃疡对诊断有帮助（长期舌震动与门齿相磨所致） 4.肌张力↑，腱反射亢进，浅反射消失，踝阵挛阳性 5.单纯叶酸缺乏，无神经精神症状 （四）?消化系统症状：食欲不振，腹泻，呕吐，舌炎。 四.实验室检查 1.血象 （1）大细胞性贫血 （2）RBC↓↓＞Hb↓ （3）RBC大小不等、以大为主 （4）Ret常降低，是反映疗效的指标 （5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移 （6）PLT下降 2、骨髓象 （1）以红系为主的增生 （2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象 （3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变 （4）干预后改变迅速 血清维生素B12测定 正常值200~800ng／L，＜100ng／L提示缺乏B12 血清叶酸测定 正常值5~6μg／L；＜3μg／L提示缺乏 3.VitB12、FA定量 4.其他 LDH活力↑↑ 尿甲基丙二酸含量↑↑，是B12缺乏的一 个可靠而敏感的指标，血清胆红素中等量↑。 五.诊断步骤 1.初步诊断： 贫血表现＋大细胞性贫血血象＋骨髓检查有巨幼红细胞 2.确诊： ⑴临床诊断： 有明显的精神神经症状→提示维生素B12缺乏所致。 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。 ⑵实验室确诊： 血清叶酸和维生素B12含量测定。 六.鉴别诊断 1、脑发育不全 2、恶性贫血 3、非营养性大细胞贫血 4、骨髓衰竭性疾病 七.治疗 1.加强营养，去除病因。 2.特效治疗 维生素B12缺乏者补充维生素B12，不合用叶酸。 叶酸缺乏者补充叶酸 VitB12 0.5～1mg 一次im，或100ug im 2次/w ； 神经系统受累：1mg/d im 2周 FA 5mg po tid；