溶血性入贫血1.pptVIP

李静华 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血 溶血性贫血的分类 根据病程 急性 慢性 根据病情 轻型、中型、重型、溶血危象 根据病因 先天（遗传性）、后天（获得性） 根据发病部位 血管内、血管外、原位溶血 根据病因等其它 自身免疫性溶血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 遗传性球形细胞增多症 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、 蛇毒和毒蕈中毒 血管内溶血（RBC在循环血液中直 接破坏如PNH） 血管内溶血 ↓ 大量游离血红蛋白 ↓ ↓ 结合珠蛋白 高铁血红蛋白 肾小管上皮细胞 肾小球溢出 ↓ ↓ ↓ ↓ 结合珠蛋白减少 高铁血红素 含铁血黄素 尿 血红蛋白尿 白蛋白结合 ↓ (Rous)试验 高铁血红素白蛋白 血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢、自身免疫性溶血） 产生大量游离胆红素 黄疸明显 尿、粪胆原↑ 尿胆红素（-）血红蛋白尿（-） Rous试验（-） 原位溶血（幼RBC在骨髓中溶血MDS) （1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便（血红蛋白尿） ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白尿 实验室检查 1确定是否是HA 2血管内或血管外 3溶血的原因（综合判断） 确定是否是HA 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L HA40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生 红细胞寿命缩短 51Ｃr标记红细胞 进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断 （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、 球形红细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注