营养性维生素D缺乏症.ppt

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营养性维生素D缺乏症 包括:营养性维生素D缺乏性佝偻病 营养性维生素D缺乏性手足抽搐症 营养性维生素D缺乏性 佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency 一、概述 (一)钙磷代谢紊乱 (二)骨骼发育障碍,重者畸形 (三)<2岁婴幼儿常见 (四)成人表现为骨质软化症 二、维生素D来源、代谢和功用 (一)维生素D的来源 1、母体-胎儿的转运 2、食物中的维生素D(外源性) 3、皮肤的光照合成(内源性) (三)维生素D的生理功能 1.促进小肠对钙、磷的吸收 2.促进肾小管对钙、磷的重吸收   3.促进旧骨脱钙,促进成骨作用 * 4.其它:参与多种细胞增殖、分化 和免疫功能的调控 1,25-(OH)2D=100-200倍25-(OH)D 血25-(OH)D浓度稳定 【甲状旁腺素(PTH)的作用】   1.促进小肠对钙、磷吸收   2.促进肾小管对钙重吸收,抑制    磷吸收 3.促进旧骨脱钙,抑制 成骨作用 (四)维生素D代谢的调节 1.自身反馈作用:维生素D合成根据需要 2.血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 血钙↓→PTH↑→1,25-(OH)2D↑→骨钙释放入血→ 血钙↑ 血钙↑→降钙素分泌→1,25-(OH)2D↓→血钙↓ 血磷↓→ 25-OHD 羟化成1,25-(OH)2D↑→血磷↑ 血磷↑→ 25-OHD 羟化成1,25-(OH)2D↓→血磷↓ 三、病因 (一)围产期维生素D不足 (二)日光照射不足 北方南方  (三)维生素D摄入不足   1.食品中含量低   2.钙磷比例不当  (四)生长过快  (五)疾病影响:肝、胆、肾疾病  (六)药物影响:    如苯巴比妥、苯妥英钠,糖皮质激素 骨钙化受阻——骨骼畸形     成骨细胞不能钙化         ↓ 骨样组织堆积 骨干骨质稀疏 颅骨骨化障碍 ↓ ↓ ↓ 方颅、 受拉、压作用 颅骨软化 肋串珠、 ↓ (乒乓颅) 手镯、 肋膈沟、鸡胸、 脚镯等 漏斗胸、o/x形腿、 脊柱侧弯等 五、临床表现 (一)神经精神症状:多汗(枕秃) 夜 惊、烦躁(夜啼郎) (二)骨骼表现:1、骨骼畸形 2、骨骼X线改变 (三)肌肉松弛:低血磷 1、运动发育迟缓 2、腹肌张力↓→腹膨隆(蛙腹) (四)其他:语言发育迟缓 免疫力低下→易反复呼吸道感染 四迟: 出牙迟 囟门闭迟   运动发育迟 语言发育迟 六、血生化改变 血钙  血磷   钙磷乘积 AKP 25-(OH)D 稍低 或正常 ↓ 30 ↑ ↓ (正常30~40 ) 七、骨骼X线改变 1、临时钙化带模糊或消失,呈毛刷 样、杯口状改变 2、骨垢与干垢端的距离加大 3、骨质疏松、骨皮质变薄 八、诊断 神经精神症状 根据:骨骼畸形 骨X线改变 血生化改变 结合 :年龄、 病史 血清25-(OH)D<8ug/ml可确诊 (正常值:10-50ug/ml) 诊断包括 : 分期、 分度 佝偻病活动期分度 轻度:以神经精神症状为主要表现, 骨、血生化、X线改变轻/不明显 中度:明显的骨骼改变、典型的血生化 及X线改变。 重度:严

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