蛋白质的发分解代谢.ppt

含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 2GSH 还原型 氧化型 GSSG + 2H – 2H 谷氨酸 + 半胱氨酸 ? -谷氨酰半胱氨酸 谷胱甘肽（GSH） ? -谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi 甘氨酸+ATP 谷胱甘肽合成酶 ADP+Pi 生成： 谷胱甘肽的生成和生理功用 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性 参与生物转化 参与氨基酸转运 谷胱甘肽的生理功用： 芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 + O2 苯丙氨酸 + H2O 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 1、苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 返回 2、酪氨酸的代谢 （1）由酪氨酸合成黑色素 皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。 （2）酪氨酸的分解代谢 酪氨酸 延胡索酸 + 乙酰乙酸 尿黑酸氧化酶缺陷 尿黑酸 氧化 黑色尿（尿黑酸症） 尿黑酸 直接排除 氨基酸代谢缺陷症 氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可能引起疾患，这种疾病称为代谢缺陷症。 由于某种酶的缺乏，致使该酶的作用物在血中或尿