从一例疑才难病认识igg4相关性疾病.pptVIP

从一例疑难病认识IgG4相关性疾病 患者，女，49岁 因“右颌下腺肿大5年，口干眼干2年， 左颌下腺肿大1月”入院患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大，无疼痛，间断自服抗炎药无好转，且肿大逐渐加重，遂于当地医院行右颌下腺切除术，病理提示右颌下腺淋巴组织增生。未行特殊处理。2年前患者出现口干眼干，进食干性食物需饮水，眼干伴视物模糊，且双眼睑外侧出现黄豆大小硬结，泪腺彩超提示米库利兹病，1月前出现左侧颌下腺肿大，病程中鼻塞明显，平素左上腹腹胀不适，偶有胸痛、胸闷、气短，无发热，无皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、光过敏、雷诺现象。 大小便、体力体重变化不明显 既往体健，否认特殊病史 查体：T36.8℃，P80次/分，R18次/分，BP100/70mmHg,浅表淋巴结未触及，双眼睑外侧均可触及黄豆大小硬结，无压痛，左颌下腺可触及大小约5cm*3cm肿块，口腔无溃疡，无猖獗齿，双肺呼吸音清晰，未及干湿性啰音，心律齐，无杂音，腹软，左上腹轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿 入院检查：血常规正常，尿常规基本正常 肝肾功电解质、心肌酶谱、淀粉酶正常 RF、ASO、CRP正常，IgG14g/L, IgM0.8g/L, IgA3.3g/L，补体正常，ESR26mm/h，乙丙艾梅正常，肿瘤标志物、甲功正常 自身抗体（ANA系列、ANCA）抗心磷脂抗体均阴性 心电图