乙状结肠间置阴道成形术.PDFVIP

腹腔镜下乙状结肠代阴道治疗 先天性子宫颈阴道发育异常 中山大学附属第一医院妇产科 姚书忠 先天性宫颈阴道发育异常是一种特 殊类型的女性生殖道发育异常，它指的 是患者具有发育正常的子宫体并具有功 能性的子宫内膜，但宫颈有不同程度的 发育异常，伴有阴道的完全和不完全闭 锁。 发生率 先天性宫颈发育不良的发生率1:80,000 to 100,000。 子宫颈发育异常cervical dysplasia  子宫颈未发育cervical agenesis  废除先天性无子宫颈、子宫颈缺如  子宫颈完全闭锁cervical atresia  废用子宫颈发育不良 关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识 中华妇产科杂志, 2015 子宫颈发育异常cervical dysplasia  子宫颈外口闭塞  External cervical os obstruction  条索状子宫颈cervical cord  子宫颈残迹fragment of cervix 关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识 中华妇产科杂志, 2015 阴道闭锁vaginal atresia  特指具有发育良好的子宫合并 部分或完全性阴道闭锁畸形， 伴或不伴子宫颈发育异常。此 类患者通常有功能正常的子宫 内膜  阴道下段闭锁  阴道完全闭锁 关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识 中华妇产科杂志, 2015 尽管患者有不同程度的子宫颈 及阴道发育异常，但患者的外阴发育 完全正常，而且具有发育良好的卵巢 及输卵管，内分泌功能正常，女性特 征明显。 先天性子宫颈阴道发育异常分类  一类为先天性宫颈发育异常合并无阴 道或阴道呈不同深度的盲端 ；（多见 ）  一类为宫颈发育异常，阴道正常。（ 少见） 临床特点 ➢ 初潮前无症状 ➢ 青春期无月经来潮 ➢ 剧烈的周期性腹痛 ➢ 宫腔积血（有或无 ） ➢ 输卵管和盆腔积血 ➢ 子宫内膜异位囊肿 诊断 ➢妇检时可见外因发育正常，但仅见 一个尿道开口，不见阴道开口。 ➢ 肛诊可触及正常或增大的子宫体。 超声波检查（经肛门） ➢ 无阴道气线 ➢ 子宫体声像，子宫内膜可见 ➢ 宫腔有不同程度的积血 ➢ 输卵管和盆腔积血 ➢ 子宫内膜异位囊肿 宫颈闭锁的超声波声像特征： A, B：Type I 显示单一的一型子宫及子宫峡部。 C: Type II ：宫腔积血，宫腔下段增厚为盲端 D：Type III 自上而下变窄的窦样宫颈，宫颈末端明显增大。 E：Type III 长而实的宫颈，末端无增大。 F：Type IV 宫颈管壁增厚，外口闭锁，宫腔积液明显多于宫颈管。 Figure 2 Diagrammatic anatomical comparison between the traditional cervix classification for abnormal development and the proposed cervical atresia typing (coronal uterus view). 磁共振检查 治疗目的 ➢减轻患者症状，防止子 宫内膜异位症的发生 （主要目的） ➢ 保留患者生育能力（次要目的） 手术方式 切除子宫+ 保留子宫+再造宫 阴道成形 颈管+阴道成形  最佳的手术方式仍有争议。