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* 耳是感受声音和参与维持平衡的器官。耳聋程度较轻——重听,影响社交——聋,不能社交——聋哑或聋人。 * 先天性遗传性聋:出生时即有。如伴骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome)、颅面骨发育不全综合征,以小颌、舌下垂、耳畸形及混合性聋为主要特征的佩吉特病(Paget’s disease)。获得性先天性遗传性聋:出生后某个时期开始。如伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher’s syndrome),以性腺功能低下、共济失调及耳聋为主要特征的Richards-Rundel * 感染、产伤、核黄疸症。母体梅毒、艾滋病、孕期用药等。多为双侧重度或极重度聋。 * 临床特征: A.突然发生的非波动性感音神经性听力损失,常为中或重度 B.原因不明。 C.可伴耳鸣。 D.可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作 E.除第VIII颅神经外,无其他颅神经受损症状 F.单耳发病居多,亦可双侧同时或先后受累,双侧耳聋则以一侧为重。 常见的耳毒性药物:氨基糖甙类抗生素(链霉素、庆大、卡那、新霉素、妥布霉素),多肽类抗生素(万古霉素、多粘菌素),抗肿瘤类药物(氮芥、卡铂、顺铂),利尿类药(呋塞米、利尿酸),水杨酸盐类、含砷剂、抗疟剂。酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、CO等。 药物中毒致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素外,还与体内因素如家族、遗传、个体差异等有关。 * 又称慢性声损伤,它有别于由一次高强度脉冲噪声瞬时暴露所引起的急性声损伤(如爆震性聋): 特点: 有明确的噪声暴露史(噪声大于85dB) 主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素 纯音听力图的特定图形等听力学检查结果 * 各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统,损伤耳蜗、前庭、听N或引起病毒性或细菌性迷路炎,均可导致单侧非波动性感音神经性聋。 某些全身疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤。 * 碘、铁、锌、镁等必需元素。 临床特征 进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋,检查提示耳蜗性性、蜗后性或两者兼有的听力障碍 可伴有耳鸣、眩晕; 病程数周或数年; 血清免疫学参数如组织非特异性其他免疫性疾病; 大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效。 * 临床常用辅助治聋药(血管扩张剂、降低血液粘稠度和血栓溶解药物、神经营养药及能量制剂。 * 如耳硬化症中期、爆震声导致鼓膜穿孔及内耳损伤、化脓性中耳炎并发迷路炎。分泌性中耳炎伴老年聋,听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病 * 耳聋及防治hearing loss and its prevention 耳鼻咽喉头颈外科教研室 张志远 * Present situation 调查表明:目前明显听力障碍者约占世界总人口7%-10% 据推算,目前我国听力语言残疾人约2057万,其中7岁以下儿童约80万,每年新增聋儿约2—4万 据专家保守估计,在5岁至19岁的青少年中,每4000人中3人患有耳聋,200人中1人患有“重听” * 耳的解剖 外耳 中耳 内耳 外耳-集音 中耳-传音 内耳-感音 * 耳的功能--声音传导、感知 外耳-集音 中耳-传音 内耳-感音 * 耳聋 听觉传导通路发生器质性或功能性病 变导致不同程度听力损害。 * 耳聋的分类与分级 分类: 1.传导性聋 (conductive hearing loss) 2.感音神经性聋 (sensorineural hearing loss) 3.混合性聋 (mixed hearing loss) * 分级:ISO与WHO标准 轻 中 中重 重 极重 26——40——55——70——90—— * 传 导 性 聋 定义: 经空气径路传导的声波,因外耳和 中耳病变的阻碍,使声能到达内耳减 弱,致使不同种度的听力减退。 * 病因: 炎症:各种中耳炎、乳突炎、外耳道炎症 外伤:颞骨骨折、鼓膜外伤、听骨链中断 异物或机械阻塞:外耳道异物、耵聍、肿 瘤 畸形:中耳或外耳的先天性畸形。 * 传导性聋临床特征 外耳道耵聍 外耳畸形 鼓膜大穿孔 鼓室积液 鼓室硬化 鼓膜外伤 * 传导性耳聋的治疗 根据病因进行相应治疗 鼓膜修补术与各型鼓室成形术是主要治疗
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