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一、心脏胚胎学 二、胎儿时期血液循环特点及出生后血液循环的改变 三、病因及预防 四、分类 五、临床上常见的几种先心病类型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA) tetralogy of fallot 【心脏胚胎学】 原始心脏 胚胎2周末第3周开始，原始心脏为一个纵行的管道，由外表收缩环分为五部分：动脉总干、心球、心室、心房及静脉窦（顺序从头到尾）。因为各部分发育不均衡，心室发育快，两端相对固定，使心管发生了扭曲，最终心脏的流入、排除孔道并列在一端，5周时心房间隔形成，8周时心室间隔形成，同时四组瓣膜形成，此时心脏发育完成。 心房间隔形成 房室分界是在胚胎第三周末，左右心房之分是在第三周末，出现镰状第一房间隔，两角端朝向心内膜垫，形成第一房间孔，此孔在闭合前，在第一房间隔的上方，由于遗传因素使组织融合吸收形成第二房间孔。胚胎 5周在第一房间隔的右侧形成第 二房间隔，上端紧密相连下端各自游离，形成活瓣样通道称卵园孔 【胎儿时期血液循环的特点】 胎儿时期的营养物质及气体交换均通过胎盘的弥散方式完成。 呼吸未建立，肺脏压缩，肺循环阻力大血流量少。 有动、静脉导管及卵园孔开放。 【出生后血液循环的改变】 胎儿分娩，脐带结扎，子体母体分离。 呼吸建立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心压力增加。 动脉导管及卵园孔功能性关闭。 【病因及预防】 内在因素 主要与遗传有关，特别是染色体的畸变有关。如21号染色体长臂某区过度复制或缺失可发生房室间隔缺损或者动脉干畸形。7、12、15、22号也有形成先心病的基因。 外在因素 宫内感染最重要，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒等，其他原因如接触放射线、服用药物、其母患代谢性疾病和致宫内慢性缺氧性疾病 【分类】 临床根据左右心之间和大血管之间有无分流可分为三大类 左向右分流型 （潜伏紫绀型）常见由VSD、ASD、PDA 右向左分流型 （紫绀型）如法洛四联症、大血管错位、ebstein综合症 无分流型 （无紫绀型）PS、AS、右位心 左向右分流组先心病共同特点 一般情况下无紫绀，当剧烈哭闹、屏气排便肺炎心衰时可出现暂时紫绀 心前区均有粗糙的收缩期杂音 均有肺血增多的表现：反复呼吸道感染、X线示肺血多、肺门血管影增多 均有体循环减少的表现：发育落后、营养差、活动量少、活动后心慌气短乏力 【 临床常见的先心病】 房间隔缺损ASD 发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗 【发病情况】 ASD约占先心病总数5~10%，女孩多见，男女比为1：2 ASD可单独存在，亦可合并其他心血管畸形如VSD、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄和脱垂等 【过细分型】 根据缺损部位不同分为四种类型 卵园孔未闭型 一般不引起分流无临床意义 第一孔未闭型 （原发孔未闭型）占 15% 常伴有二、三尖瓣成形不全，临床症状较重 第二孔未闭型（即发孔未闭型） 占75% 静脉窦型ASD 位于上下腔静脉入口处，占5% 冠状静脉窦型ASD 位于冠状静脉窦上端与左心房间，占2% 【血流动力学】 分流量的大小取决于缺损的大小及两心室的顺应性 右心房额外接受左心房血流，使右心室舒张末期负荷加重，右心房、室扩大，肺血环增加、体循环减少 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森曼个综合征（Eisenmenger） 【临床表现】 体循环减少的临床表现 肺循环增加的表现 心脏查体 心前区见隆起，在胸骨左缘第2、3肋间闻及2~3/6级SM柔和，P2亢进和固定分裂。分流量大时在胸骨左缘下方可闻及DM。肺动脉高压时在肺动脉瓣区闻及收缩早期喷射音 并发症 自然转归 【 X线表现】 肺充血明显、肺门血管影增加、肺门舞蹈 心胸比值增加 ，心影轻~中程度增加 心脏外形，主动脉结缩小、肺动脉段突出、右心房、室扩大 【心电图】 典型的心电图表现为 电轴右偏（Ⅰ 主波向下、 Ⅲ主波向上的针锋相对现象）、不完全性右束枝传导阻滞 【超声心动图】 右房右室内径大、室间隔与左室后壁呈同向的矛盾运动、主动脉内径小 二维超声四腔切面可直接探及缺损的位置和大小 脉冲多普勒右房面可探及湍流频谱 彩色多普勒在右房面探及五彩缤纷血流束 【心导管】 右房血氧含量和血氧饱和度高于上下腔静脉 导管易从右心房进入左心房 【治疗】 最理想的手术年龄5岁左右 大缺损反复心衰者，不受年龄的限制