肾癌影像诊断与鉴别诊断6.pptVIP

延时期 女 47岁 P176104 腰部不适 B超示左肾占位 为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。 CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区 病理诊断：（左肾）嫌色细胞癌 肾细胞癌少见病理类型 　　1, Bellini(贝利尼)集合管癌是指来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤，罕见，不到肾恶性肿瘤的1%。 　　临床表现以腹部疼痛、季肋部肿块和血尿为主。就诊时淋巴结或远处转移比例33%-83%，肾静脉或下腔静脉受侵比例14%-33%。　　 肾Bellini集合管癌 2、Xpll.2易位\TFE3基因融合相关性肾癌 此类肾细胞癌因有一染色体Xp11.2的不同的易位，均产生TFE3基因融合而成为肾细胞癌的独立类型。 　　临床特点：主要见于儿童和年轻人，年长者少见。发现时多数已是进展期。 　　　　 Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌 3、黏液样小管状和梭形细胞癌 此型为肾细胞癌的新类型，罕见 在组织形态学的特征性表现是肿瘤组织同时具有黏液样小管状结构和梭形细胞成分。镜下见梭形细胞和立方细胞并存，后者排列呈条索状或小管结构，肿瘤内可见淡染黏液样间质。 肾粘液小管状和 梭形细胞癌 4、家族性肾细胞癌 许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏，每种遗传性肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型，通常此类患者双侧肾脏受累，而且肿瘤呈多灶性。对致病基因突变携带者应定期检查肾和肾外器官。 Von Hippel-Lindau病 遗传性乳头状肾癌 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 Birt-Hogg-Dube′综合征 3号染色体易位重构 Von-Hippel-Lindau综合征(VHL)又称家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病，为罕见常染色体显性遗传病，发生率约1/36000， 临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿，如视网膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤，以及肾、胰腺、附睾等的囊肿。 VHL基因位于3号染色体，属于肿瘤抑制基因家族。 Von Hippel-Lindau 病 VHL 5、肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤，几乎均伴有镰状细胞性血液病，发病年龄10-40岁(平均年龄22岁)， 6、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 临床特点：多见于儿童肾母细胞瘤治疗后长期存活的患者，偶见肾细胞癌，即可与肾母细胞瘤同时发生。男女发病率相同，平均年龄13.5岁。 　　 小肾癌是指最大直径在3cm或以下的肾癌，大约占肾癌的9%。小肾癌分原发和继发两类，后者发生于Vou hipple lindau病病患者，病灶常多发； 2002 年AJCC 肾癌的TNM 分期 ????? 分期????????????????? 标准 原发肿瘤（T） TX?????????????原发肿瘤无法评估 T0???????????? 未发现原发肿瘤 T1???????????? 肿瘤局限于肾内，最大径≤7cm T1a?????????? 肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤4cm T1b?????????? 肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤7cm T2??????????? 肿瘤局限于肾内，最大径＞7cm T3??????????? 侵及主要静脉、肾上腺、肾周围组织，但未超过肾周筋膜 T3a?????????? 侵及肾上腺或肾周脂肪和（或）肾窦脂肪，但未超过肾周筋膜 T3b???????????肉眼见肿瘤侵入肾静脉或肾静脉段分支(含肌层)或膈下下腔静脉 T3c???????????肉眼见肿瘤侵入膈上下腔静脉或侵犯腔静脉壁 T4??????????? 肿瘤浸润超过肾周筋膜 AJCC 美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer)； 区域淋巴结（N） Nx?????????? 区域淋巴结转移无法评估 N0?????????? 无区域淋巴结转移 N1?????????? 单个区域淋巴结转移 N2?????????? 一个以上区域淋巴结转移 远处转移（M） MX?????????? 远处转移无法评估 M0?????????? 无远处转移 M1?????????? 有远处转移 如果淋巴结病理检查结果均为阴性或仅有1 个阳性，被检测淋巴结数目＜8 个，则不能评价为N0 或N1。但如果病理确定淋巴结转移数目≥2 个，N 分期不受检测淋巴结数目的影响，确定为N2 肾癌的 CT 诊断 CT 是肾癌术前最好的影像 检查方法, CT 诊断肾癌的依据是: ①肾脏形态的改 变, 肾内结构推移, 甚至全肾破坏被肿瘤占据。