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颅内海绵状血管瘤 2014-09-03 放射科.郑小龙 颅内海绵状血管瘤一般概述 海 绵 状血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 种 ， 可发 生于 中枢 神经 系统 ，最多 见于 大脑半 球 。颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管 畸形 的 5% ～ 16%， 分 为 脑 内 型 和 脑 外 型 。 颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。 临床与病理 海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。 海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。 常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。 简要归纳 单发(75%)多发(25%) 幕上(颞叶最多)幕下 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织 无供血动脉和引流静脉 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生 常缺乏脑水肿 颅内海绵状血管瘤CT表现 Ｉ型（脑内型） 边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。 注射造影剂后，70％~94％的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型