多发性骨髓瘤诊断和肾病关系.pptVIP

多发性骨髓瘤的诊断和肾病关系 2015.1.19  1.骨髓瘤发病与肾病的关系 2.骨髓瘤的诊断流程 目录 多发性骨髓瘤主要临床表现—CRAB 肾功能损伤和骨髓瘤 发病率 发病时20-25% 疾病进程中最高达50% 2-3%需要透析 从病史上看与预后不良有关 与高肿瘤负荷有关 不再被视为独立的预后指标 Clark AD et al. Blood Reviews 1999; 13: 79-90 骨髓瘤肾损害的发病机制 B淋巴细胞、浆细胞异常增殖 过量循环轻链蛋白 经肾小球滤过 近端肾小管再吸收 轻链κ呈结晶状沉积 干扰小管细胞功能（Na-K-ATP酶） 近端小管功能障碍（范可尼综合征） 蛋白管型阻塞远端小管 远端肾小管损害 轻链蛋白尿 间质炎症/纤维化 其他炎症反应 骨髓瘤肾损害部位及病理 免疫复合物介导的肾小球肾炎（包括轻链和冷球蛋白） 肾小球 近曲小管 远曲小管 集合管 骨髓瘤肾病 近曲小管细胞受损及萎缩 轻链沉积 病 间质性肾炎和纤维化 远曲小管管型 淀粉样变性 轻链沉积于肾小管基底膜，尤其是远曲小管 肾小球侵润 肾小球硬化 沉积病 肾脏病理 光镜（LM） 1. 肾小管中大量骨髓瘤管型伴周围多核巨细胞反应，管型色泽鲜亮，折光分层中有裂隙 多见于远曲小管和集合管 2. 急性肾小管坏死： 肾小管上皮细胞变性坏死