课件：非传统型骨肉瘤.ppt

毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。病理性骨折也较常见（43%–61%的病例）。毛细血管扩张型骨肉瘤常见的CT表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状强化。骨样基质矿化在X线上常很微弱（骨样基质的钙化仅见于这些区域内的存活的肿瘤组织）且范围局限，因为与囊变的体积相比，存活的肿瘤细胞只占病灶的小部分。CT(85%)比X线(58%)更易检出这些微弱的类骨质。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%和74%）。 毛细血管扩张型骨肉瘤，30岁，男。（a）肱骨近端的原始平片示溶骨性病变（T）。（b）3个月后随访的平片示病变（T）生长迅速且呈膨胀性。（c）大体标本的冠状位切面照片示含囊变区（C）的出血性肿瘤（T）。（d）轴位对比增强CT示肿瘤（T）内多发的外周和间隔（箭）强化。 一青少年患者大腿的毛细血管扩张型骨肉瘤。股骨远端的轴位质子密度加权像示一膨胀性的以囊性为主的骨外肿块（T）伴多个液平面（箭）。  鉴别诊断包括；动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转移瘤和软骨母细胞瘤。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X线上都很相似。动脉瘤样骨囊肿可富含血管，且CT或MRI上可表现为进行性溶骨性膨胀性病变及伴液平面的出血。然而，动脉瘤样骨囊肿典型表现为仅有薄边缘和间隔的强化，无结节样强化或骨样基质钙化。此外，与毛细血管扩张型骨肉瘤中所见的皮质破坏和浸润性边缘相比，动脉瘤样骨囊肿的生长方式很少呈侵袭性，伴膨胀性骨重塑和界限清楚的周边。因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。 动脉瘤样骨囊肿，10岁，男。肱骨近端的轴位快速反转恢复序列MR像示病变（A）内多个液平面（箭头）而无软组织肿块。 骨巨细胞瘤是另一种X线表现为膨胀性溶骨性的出血性肿瘤，常误认为毛细血管扩张型骨肉瘤。骨巨细胞瘤常见于骨端，接近软骨下骨，与位于干骺端且呈完全囊性表现的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，肿块在T1上呈与肌肉信号相似的中等信号，T2呈低到中等信号。骨巨细胞瘤是与继发性动脉瘤样骨囊肿相关的最常见的原发性病变，继发性动脉瘤样骨囊肿见于14%的骨巨细胞瘤的病例。与接近完全囊变的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，其1/4为实性病变。 骨巨细胞瘤，继发动脉瘤样骨囊肿，25岁，女。轴位T2WI脂肪抑制像示一胫骨的病变。病变由有多个液平面(箭头)的囊性成分和呈低信号（箭）的软组织成分组成。  小细胞型骨肉瘤 约占骨肉瘤的1%，常见于20-30岁。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨，少数(14%)发生于骨干。5年生存率约在42%–50%，预后稍差于传统型骨肉瘤(53%–61%)和Ewing肉瘤(51%)。  小细胞型骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨干骺端，且呈弥漫性和溶骨性，累及骨髓腔。 组织学上，小细胞型骨肉瘤可被误认为Ewing肉瘤或原始的神经外胚叶瘤，因为其细胞小且有圆的深染的核，无核多形性等传统型骨肉瘤的特征。然而，肿瘤细胞产生的骨样基质常有助于骨肉瘤的诊断。而且，除外与EWS-ETS 22号染色体重组相关的Ewing肉瘤至关重要，因为小细胞型骨肉瘤和Ewing肉瘤在组织学上表现很相似。小细胞型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，×400; H-E染色）示肿瘤由与Ewing肉瘤相似的均匀一致的小圆形蓝染的细胞组成，然而，病变中可见早期的骨组织或类骨质形成（箭 ） 小细胞型骨肉瘤的X线特点包括：浸润性溶骨性破坏（所以病例），软组织肿块和骨膜反应(50% 的病例)。X线或CT上，小细胞型骨肉瘤常可见髓腔内或伴随的骨外软组织肿块的钙化(50% 的病例)，且其为有用的诊断线索，此为小细胞型骨肉瘤产生的骨样基质。 小细胞型骨肉瘤，26岁，男。（a）股骨近端平片示一边界不清的溶骨性病变（T）伴移位的病理性骨折（箭）。（b）大体标本的冠状位切面照片示髓内病变（T）和与病理性骨折（箭）相连的骨外软组织肿块（箭头）。（c）轴位平扫CT像示弥漫性溶骨性肿瘤（T）伴钙化（箭头）和皮质破坏（箭）。因为软组织肿块和肌肉的密度一致，所以平扫很难发现。（d）轴位T2WI脂肪抑制像示周围的骨外软组织肿块（箭头）和髓腔内肿瘤（T）。  Ewing肉瘤 Ewing肉瘤，很难与小细胞型骨肉瘤区别，因为其在组织学和X线上与后者很相似。 Ewing肉瘤和小细胞型骨肉瘤的鉴别点包括：皮质增厚（21%的病例）和皮质蝶形凹陷（6%的病例）。皮质蝶形凹陷是由局部骨膜被肿瘤破坏及周围的骨膜反应产生的，而由骨外肿块引起的压力性破坏是骨