课件:脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt

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ADEM治疗后一月复查 ADEM治疗前 鉴别: 需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替,常累及胼胝体,多可鉴别。 五、脑变性疾病 (一)Alzheimer病,AD 阿茨海默氏病(AD)是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病,是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发现而命名 发病:欧美:65岁5%,75岁10%,90岁30%,我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。 男:女=1:3-5 病因及发病机制不十分清楚 临床与病理: 脑萎缩,重者900g,神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结(NFT)、老年斑(变性轴或树突组成) 分为6期,见教材p109 临床: 早老性痴呆或早期发作AD:65岁易发病 晚期发作AD:65岁 病程6月至10y或更 表现:记忆力丧失、抽象思维和计算受损,人格和行为改变为特征 影像学表现: CT、MRI:弥漫性脑萎缩,以颞叶前部及海马最明显,颞角扩大、侧裂池显著增宽,呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗,还可用DWI、MRS帮助 诊断与鉴别: 早期诊断困难,晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以鉴别,常经病理才可鉴别。其他鉴别不难。 (二) Wilson 病 又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病,以少年和青年成人多见。 临床与病理: 病理:三联征:脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化 临床:构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态 影像学表现: CT: 双侧豆状核对称性低密度(变性、胶质增生),其它部位如丘脑、中央灰质(导水管周围)、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。 壳核 新月状低密度区 豆状核 齿状核对称低密度 MRI: 其敏感性明显优于CT,几乎所有区域的白质均可累及,依次为:基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。 典型改变为T1等或稍低信号,T2高信号,以FLAIR像为明显 1、T2WI高信号为主:最常见:基底节、丘脑 2、T1高信号为主:苍白球、合并肝衰时常出现 3、T2低信号为主:基底节 其它改变:脑萎缩 女,15岁。阵发性双手抖动2月余,动作迟缓,无意识流涎1年左右,智力下降,口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约4~5mm棕色环,近角膜缘色深,近瞳孔缘色淡。 诊断与鉴别: 1.多数青春期发病,多有家族史 2.肝功能障碍、神经症状和K-F环 3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低,尿铜增加 4.CT平扫基底节区对称性低密度,伴脑萎缩 5.MRI病灶呈高信号 评价:MRICT 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意! 致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求 * * * * 第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病 一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明,病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。 分类: (一)先天性:(脑白质营养不良、白质脑病) 1、脑脂质沉积病:异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良:先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良 (二)后天性: 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。 二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD 是X染色体连锁隐性遗传性疾病,多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸(C

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