脉络膜裂囊肿..pptx

一、脉络膜裂囊肿 二、神经元移行异常 脑裂畸形 灰质异位症;1、脉络膜裂囊肿;在经过侧脑室中央部的冠状位切面上，脉络裂位于上方的穹窿和下方的背侧丘脑 之间;脉络膜裂囊肿：;颞部;脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚,神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊肿形成的原因，在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果发生问题,就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。 2 诊断标准 符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断1) mri显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊液信号一致,无壁结节及软组织肿块,无水肿及强化；2) 囊肿与临床表现无关；3) 复查时囊肿无变化。 3.4 鉴别诊断 (1) 蛛网膜囊肿：与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致,但多位于颞叶前方或邻近环池内。 (2) 表皮样囊肿: 多见于桥小脑角池，为匍匐样或塑型状生长，形态不规则，体积较大，密度或信号不均匀，flair和dwi上均呈高信号；病灶内含有脂肪时，ct值常低于-20hu，t1wi呈信号稍高，且在脂肪抑制后呈低信号。 (3)侧脑室颞角:脉络膜裂囊肿位于侧脑室颞角和环池之间,如能在msct的mpr后的图像上或mri冠状面观察到囊肿位于脉络膜裂内，并且于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走行,有利于和侧脑室颞角鉴别。 (4)脑软化灶:年龄较大者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部位的神经症状； ct和mri还可发现其他部位的缺血灶或软化灶，伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病史，有利于诊断。 (4)脑内囊肿：脑内囊肿极少见,虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致,但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位，并且体积多较脉络膜裂囊肿大。 ;2、神经元移行异常;胚胎第8周神经元开始从生发基质沿胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的胶质纤维起引导作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起移行异常，受阻的时间和严重程度可造成我种病变，无脑回畸形、巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形等;裂的边缘衬有发育异常的皮质，腔内面有软脑膜和室管膜缝合而成的膜???盖。;闭唇型脑裂畸形并灰质异位，单腔脑室，预后相对好可存活至成人，可不伴有任何与脑裂畸形相关的临床症状，意外发现。;开唇型;单腔脑畸形为两侧侧脑室间透明隔缺如，侧脑室融合为一，常见临床表现为头痛、头晕 及发作性四肢抽搐。 图一，男性25岁，发作性四肢抽搐伴意识不清9月。图2女32岁头晕一月伴双手麻木，视力下降;灰质异位