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Reviews and monograghs 综述与专论 生物化学与生物物理进展 ProgressinBiochemistryandBiophysics 2019 ，46 （1）：13~ 19 细胞间线粒体转运的研究进展* 文宇桥1，2 ）** 李 晨3）** 宋关兵2 ）*** 赵虎成4 ，2 ）*** 1） 2 ） （ 四川轻化工大学自动化与信息学院，自贡614000 ； 重庆大学生物流变学与技术教育部重点实验室，重庆400045 ； 3） 4 ） 长治医学院基础医学部生理学教研室，长治046000 ； 清华大学航天航空学院，北京 100084） 摘要 线粒体是真核生物能量代谢的重要细胞器，是细胞进行氧化磷酸化生成ATP 的主要场所. 他参与完成细胞能量代谢、 维持离子浓度梯度、传递细胞凋亡信号等生理功能. 阿尔茨海默病、帕金森病、心肌梗塞等疾病与线粒体功能异常相关. 近 年来发现，由创伤或炎症造成脑、心脏、肺缺氧时在细胞间会发生线粒体转移. 线粒体转移，作为一种进化上保守的现象可 能与神经降解、心血管疾病等相关. 关键词 线粒体，线粒体转移，疾病 中图分类号 Q71 DOI ：10.16476/j.pibb.2018.0089 线粒体是真核细胞内的一种将有机物储存能量 要的生理功能. 转换为ATP 的细胞器，为细胞能量代谢的场所. 细 内共生起源学说 （endosymbiosistheory）认 胞代谢所需90% 的ATP 由线粒体产生，线粒体被 为：一种含有三羧酸循环所需酶系和电子传递链的 称为细胞的 “能量工厂”. 此外，线粒体还参与细 革兰氏阴性需氧菌 （原线粒体）被真核生物细胞吞 胞中活性氧 （reactive oxygen species ，ROS ）的生 噬后，形成了共生关系. 真核生物利用原线粒体获 成、细胞氧化还原电位维持和信号转导、胞内离子 得能量，原线粒体从真核细胞获得更适宜的生存条 ［1］ 件，这种共生增加了细胞的生存能力，使其可适应 的跨膜转运、基因表达及细胞调亡等 . 自20 世 ［3 ］ 纪50 年代成功分离线粒体后，对线粒体的研究经 更复杂的环境 . 经过长期的共生关系，原线粒体 历了重要的发展阶段. 由于线粒体在细胞凋亡等多 演变成了线粒体，将真核细胞中的糖酵解和原线粒 ［4 ］ 种病理生理过程中扮演着重要的角色，线粒体与疾 体中的三羧酸循环和氧化磷酸化成功耦合 . 线粒 ［2 ］ 体具有一定的自主性，能够独立编码、合成蛋白 病关系近年来再次成为研究热点 . 质. 线粒体与细菌具有遗传背景的相似性，如： 1 线粒体结构与起源 a. 线粒体DNA 为环状，无内含子，与细菌DNA 一 线粒体由双层膜包被基质构成，外膜平整光 致；b. 线粒体核糖体与细菌70S 核糖体在大小和结 滑，内膜向内折叠形成嵴. 线粒体内外膜之间有间 构上相似；c. 线粒体中表达的蛋白质由线粒体 DNA 编码. 隙，中央是基质. 基质内含有三羧酸循环所需的全 部酶