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实训五 口腔颌面部囊肿及牙源性肿瘤 肇庆医学高等专科学校 张少姬 牙源性角化囊性瘤 一般资料 旧命名为牙源性角化囊肿，2005的WH0头颈部肿瘤分类将其归属为良性牙源性肿瘤，更名为牙源性角化囊性瘤 占全部牙源性囊肿的3-12%，10-29岁多见，40-49岁为发病的第二高峰。男＞女 牙源性角化囊性瘤 组织来源 牙板上皮剩余（Serres上皮剩余） 口腔粘膜上皮的基底细胞增殖，特别是下颌第三磨牙区和下颌升支部邻近的粘膜上皮 牙源性角化囊性瘤 生物学表现 术后有较高复发倾向，复发率5-62% 具有局部侵袭性，可沿较小的骨小梁之间呈指状外突性生长 转变成成釉细胞瘤和癌变 牙源性角化囊性瘤 [临床表现] 好发部位 75-80%位于下颌第三磨牙区和下颌升支，其次为上颌磨牙区。 症状 多数无症状，部分有疼痛、肿胀、流液。 X线表现 单囊或多囊放射透光区，边缘平滑或扇形。 [病理改变] 肉眼观： 单囊或多囊，壁薄 囊腔内含有黄白色发亮的角化物或干酪样物质（自溶性角化物），有时囊液较稀，含淡黄色或血性液体。 囊液含可溶性蛋白（白蛋白）,低于3.5g/100ml （平均2.2g/100ml），而非角化囊肿液内可溶性蛋白为5.0～11.0g/100ml（平均7.1g/100ml）。可用于术前诊断。 一、牙源性角化囊性瘤 [病理改变] 镜下观： （1）内衬上皮为5-8层复层鳞状上皮，常无钉突 （2）角化不全或正角化，常呈波浪状 （3）棘层薄，常呈细胞内水肿 （4）基底细胞柱状、核远离基底膜呈栅栏状排列 （5）纤维性囊壁薄，内常有子囊或上皮岛 （6）继发感染，角化消失，上皮钉突出现，纤维性囊壁增厚。 表层的角化主要是不全角化，但也可见正角化，出现正角化者颗粒层亦较明显，有时在同一囊肿的不同部位具有不同的角化。正角化者的生物学特性可能较不全角化者好。 基底细胞层界限清楚，常由柱状或立方状细胞组成，胞核着色深，呈栅栏状排列 基底细胞和棘层细胞常见核分裂 免疫组织化学染色见增殖细胞较多，提示衬里上皮具有较高的增殖活性 纤维性囊壁较薄，一般无炎症。如果并发炎症，其纤维包膜变厚，出现上皮钉突，角化消失 有些囊肿的纤维囊壁内可见微小的子囊和（或）牙源性上皮岛 牙源性角化囊性瘤 [预后] 易复发，复发率5-62%。原因： 壁薄、易碎、手术难以完整摘除 囊壁有子囊或卫星囊 生长方式特殊：指状突起沿骨小梁生长 口腔粘膜基底细胞再次增殖 其他牙板剩余再发 转变成成釉细胞瘤和癌变 牙源性角化囊性瘤可发生成釉细胞瘤变 癌变 痣样基底细胞癌综合症 附：或Gorlin综合征（颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合症）—患者较年轻，常有家族史，常染色体显性遗传 ①多发性牙源性角化囊性瘤； ②多发性皮肤痣样基底细胞癌； ③骨骼异常，特别是肋骨（常为分叉）和脊椎骨异常； ④额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸，形成特征性面部表现； ⑤钙、磷代谢异常，表现有脑膜钙化和服用甲状旁腺素之后缺乏磷酸盐尿的排出。 肋骨分叉 颌骨囊肿伴子囊 唇基底细胞癌 请描绘以下切片，病表明典型结构。 有些囊肿的纤维囊壁内可见微小的子囊和（或）牙源性上皮岛 * * 肋骨分叉 *