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* * * * * * * 小儿贫血概论 高举 MD, PhD, 儿科学教授 四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科 Childhood Anemia: An Overview 正常小儿造血与血液特点 (hematopoiesis ? hematological features in children) 小儿贫血总论(childhood anemia: a overview) 重要参考文献和网络资源(key websites ? references) 内容介绍 (Major Items) 血液学基础 (Essentials of Hematology) 血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的流体，由血浆（plasma）和血细胞（blood cells）组成 血细胞为血液的“有形成分”（formed elements），包括红细胞（red cell）、血小板（platelet）和白细胞（WBC） 白细胞（WBC）包括：中性粒细胞（neutrophil）、淋巴细胞（lymphocyte）、单核细胞（monocyte）、嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil） 造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响 正常生理情况下， 血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamic balance） 由于氧气的理化性质，必须有一种合适的“运载工具” （vehicle），担负氧气运输这一重要生理功能 氧气水溶解度低（low oxygen solubility）：动脉血最大氧分压100 mmHg情况下，血浆O2溶解量仅0.13mmol/L，但与Hb结合后，血氧含量（oxygen content）达8.6mmol/L（相差60倍） 水中氧气弥散度差(poor diffusibility) 正常情况下（按Hct 45% 、Hb15 g/L计算），100 ml 血液携氧量20 ml，而100ml血浆携氧量仅0.5ml 氧气运输(oxygen transport) 为血液最重要的功能 分子结构特点（变构酶）（allosteric enzyme） S形氧离曲线（sigmoidal oxygen dissociation curve），有利于在高氧分压的肺脏与O2分子结合，同时在低氧分压的外周组织释放出O2分子 Hb is just the right vehicle 正常小儿造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 胚胎期造血 (fetal hematopoiesis) 中胚叶造血 (mesenchymal hematopoiesis) 肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis) 骨髓造血 (medullary hematopoiesis) 生后造血(postnatal hematopoiesis) 骨髓造血(medullary hematopoiesis) 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。 髓外造血(extra-medullary hematopoiesis) 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。 红细胞数量和血红蛋白（RBCs ? Hb） 出生时RBCs ：500-700 万/?l 出生时Hb：150-220g/L 生后2-3月：RBCs 300 万/?l； Hb 110g/L(生理性贫血) 网织红细胞 生后3天内：0.04-0.06 1周：0.005-0.15 1月：0.02-0.08 5月：同成人 正常小儿血液特点 血红蛋白种类 出生时HbF ：75% 4月HbF ：?20% 1岁HbF ：?5% 2岁HbF ：?2% 白细胞计数 生后时：WBC 15000-20000/?l. 婴儿期： 10000/?l. 8岁以后：同成人 白细胞分类计数 初生时：中性为主 第1次交叉：生后4~6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35% 第2次交叉：生后4~6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平 血小板：同成人，10-30万/ ?l 小儿贫血总论 Anemia = No Blood 贫血：顾名思义，指血液的缺乏 指单位容积外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限 WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准 定义 (Definition） 首先应具有健康人群Hb正常值标准 Age-specific Gender-specific Race-specific Residence-specific RCM (red cel