先天心脏病合并肺动脉压的药物治疗.pptVIP

先天性心脏病合并 肺动脉高压的药物治疗 朱鲜阳 沈阳军区总医院先心病内科 CHD-PAH流行病学 先心病发病率： 0.7～0.8% CHD-PAH发生率： 10～30% 荷兰多中心成人先心病注册登记研究 6.1%间隔缺损患者合并PAH VSD ：11% ASD II ：8% ASD I ：7% AVSD ：41% 2008年ACC/AHA成人先心病处理指南CHD-PAH分类 动力型PH与高分流量相关，对分流的减少有反应 术后即刻或“反应性”PH 迟发性的术后PH 继发性损害导致肺静脉高压 分流的逆转出现艾森曼格生理 2009年ESC 肺动脉高压指南先天性体-肺分流相关性肺动脉高压临床分类 2009年ESC 肺动脉高压指南治疗策略 2009年ESC 肺动脉高压指南治疗策略 先心病并PH手术指证 必须判断肺血管反应性的压力、血流和阻力 根据特定的解剖病变和急性血管扩张试验的结果：手术前肺血管阻力小于10-14Wood，肺/体循环阻力比率小于或等于2/3作为外科手术矫正的标准，但各医院有差异。 CHD合并PAH分期 双向分流期： Qp/Qs在1.0～1.5，肺动脉压力和阻力均明显升高，肺总阻力在10 wood单位↑，已不适于外科和介入治疗，但通过药物治疗后可能有外科或介入治疗机会，是目前降低肺动脉压力药