垂体肾上腺轴功能检查演示课件.pptVIP

Addison病病人激素水平分布特征 特征：ACTH升高最为突出，多数人皮质醇8am和UFC降低，少数人与正常重迭。皮质醇0am甚至可偏高。 . * 垂体功能减低病人激素总体水平改变 特征：垂体功能减低以皮质醇、和UFC低水平为突出表现，ACTH与正常人均值相近，但分泌节律差进一步鉴别需做垂体储备功能检查。 . * 垂体功能减低病人激素水平分布特征 特征：ACTH8am水平多数在正常范围，皮质醇8am和UFC多数人降低。甚至0am的激素水平可以偏高。 . * . * . * . * . * 羟化酶缺陷病人临床的特点 共同点 皮质醇合成障碍 持续高分泌ACTH 个体特点 21-羟化酶缺陷：雄激素过多导致女性男性化或男性性早熟 ；严重者失盐导致低血压、低血钠、高血钾 17?-羟化酶缺陷：盐皮质激素（主要为DOC）过多导致低肾素性高血压和低血钾；性激素合成障碍导致性腺不育 11?-羟化酶缺陷：雄激素过多和盐皮质激素（主要为DOC）过多的表现同时存在 . * CYP21缺陷病人激素总体水平 特征：CYP21缺陷以高ACTH和高17-KS、高17-KGS为特征，但皮质醇、UFC并不低，有的还偏高。 . * CYP21缺陷病人激素水平分布特点 特征：ACTH升高或正常高界和17-KS、17-KGS增高。皮质醇和UFC增高与方法的特异性不够高有关。 . * CYP17缺陷病人激素总体水平改变 特征：CYP17缺乏以高ACTH、低皮质醇及UFC、低17-KS及17-KGS为特点。 . * CYP17缺陷病人激素水平分布特点 特征：高ACTH和低皮质醇、UFC、17-KS、17-KGS . * 羟化酶缺陷病人激素分泌节律改变 注：节律良好：0am/8am? 50% 节律失常：0am/8am 50% 特征：多数病人两激素分泌节律良好，ACTH更好。 . * 其他内分泌病人ACTH和皮质醇改变 特征：肥胖和DM者ACTH和皮质醇分泌出现分离现象 甲亢ACTH升高而皮质醇降低，分泌节律存在。 . * HPA功能试验诊断价值 功能试验重要性 激素病理水平常与正常水平重迭 为消除基础水平测定可能的影响因素 功能试验主要项目 地塞米松抑制试验 小、大、中剂量抑制试验 HPA功能刺激试验（贮备功能试验） 氨基导眠能刺激试验 （垂体贮备） 胰岛素低血糖兴奋试验（垂体贮备） ACTH刺激试验（肾上腺贮备） . * 小剂量地塞米松抑制试验 临床意义：是库欣综合征与正常HPA功能病人相鉴别的重要指标，如单纯肥胖。 方法：服地塞米松0.5mg q6h×2天 检测服药前后的血ACTH、皮质醇和UFC水平 正常反应：服药后激素水平达到（本院方法） ACTH8am 5.5pmol/L（RIA法） 皮质醇8am 83nmol/L（RIA法） UFC 55.2nmol/L（RIA法） . * 小剂量地塞米松抑制试验 特征：小剂量地塞米松抑制试验能有效鉴别单纯肥胖和库兴综合征，尤其对激素水平正常者。 . * 小剂量地塞米松抑制试验 诊断库欣病符合率 特征：治疗前都不抑制，缓解期大部分病人可抑制 . * 小剂量地塞米松抑制试验 诊断肾上腺皮质肿瘤符合率 特征：诊断符合率很高（ACTH一般免做） . * 小剂量地塞米松抑制试验小结 本项试验是诊断库欣综合征的重要依据，无论是库欣病或是肾上腺皮质肿瘤都不受抑制。可与单纯性肥胖病人鉴别。 持续应激状态，如精神病、严重急性病、外伤、围手术期等，也可不受抑制。 高CBG病人，如妊娠，血皮质醇也可不受地塞米松抑制，但UFC可受抑制。 . * 大剂量地塞米松抑制试验 临床意义：库欣综合征鉴别（定位）诊断 库欣病（可抑制） 肾上腺皮质肿瘤（不抑制） 异位分泌ACTH综合征（不抑制） 方法：服地塞米松 2mg q6h×2天 测定服药前血ACTH、皮质醇和UFC水平 抑制标准：抑制率 50％为可抑制 . * 大剂量地塞米松抑制试验 鉴别诊断库欣病符合率 特征：对鉴别诊断意义不大，缓解者可抑制 . * 大剂量地塞米松抑制试验鉴别诊断肾上腺皮质肿瘤符合率 特征：对诊断符合率高于库欣病 . * 垂体-肾上腺皮质轴功能检查的临床意义 . * 下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA）调节 正常人HPA功能调节 库欣病(垂体ACTH瘤）患者HPA功能改变 肾上腺皮质肿瘤及不依赖ACTH性肾上腺皮质结节性增生病人HPA功能改变 原发肾上腺皮质功能减低（Addison病）患者HPA功能改变 继发肾上腺皮质功能（垂体前叶功能）减低病人HPA功能改变 . * 下丘脑 垂体 肾上腺 F-CBG FF 靶组织功能 血液循环 CRH ACTH F 刺激