课件：代谢及营养障碍性疾病.pptVIP

* [临床与病理] 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤。巨人症骨骼改变为全身骨骼普遍性增大。而肢端肥大症则以骨骼横径增大为主。 巨人症与肢端肥大症病因相同，前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始于20岁～30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚。语音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状。实验室检查血清生长激素增高。 * X线：巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟；肢端肥大症表现为颅骨增大，颅板增厚，尤以板障、眶嵴部和枕骨粗隆部明显。下锁骨增大，升支伸长，下倾角变钝，体部前突。鼻窦、乳突过度发育，四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛增生、变宽，跟垫增厚(23mm)。两者均有蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床突及鞍背后移，鞍底下陷或呈双边征(图9-15-1)。 CT：四肢骨粗大，皮质增厚，小梁增粗。鞍区CT检查，可显示垂体瘤表现。 MRI：骨骼改变一般不用MRI检查，但可用于显示垂体异常。 [诊断与鉴别诊断] 本病影像学诊断具有特征性，但确诊仍需结合临床及生长激素水平测定。X线平片可清楚显示骨骼改变，但垂体病变的显示则需要CT或MRI。 本病需与下列疾病鉴别：①家族性身材高大：应与发病初期巨人症鉴别，前者全身各部发育匀称，身材高大具遗传性，无内分泌异常症状。②巨脑畸形；婴幼儿期生长速度超常，但5岁后即停止发展，头颅增大、手足粗大并智力低下，动作不协调，眼距增宽。血清生长激素正常。 * 二、甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism)又称甲旁亢，为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙、磷代谢失常所致，具多种临床表现。 * [临床与病理] 甲旁亢分为原发性和继发性，前者多见(约占80％～90％)，以甲状旁腺腺瘤为主．其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少；后者是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢，多见于慢性肾疾病、佝偻病等。骨骼系统改变主要是破骨，细胞沿骨小梁表面及哈弗管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有新骨形成，但类骨组织钙化不足。骨吸收区可被纤维及肉芽组织替代，后两者可出现继发性粘液变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎。因其富含含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤。 本病以30岁～50岁多见，女性多于男性。广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙、磷代谢异常可引起肾结石。实验室检查血甲状旁腺激素(PTH)、血钙、尿钙升高，血磷减低及碱性磷酸酶升高。 * [影像学表现] X线：甲旁亢病人仅l/3发生骨骼改变(图9-15-2)，1/3表现为骨质疏松，另1/3无骨骼改变。常见X线表现有：①全身骨骼广泛性骨质疏松，为本病主要X线表现，以脊椎、扁骨、掌指骨及肋骨明显，其中以颅骨改变较有特征性。颅骨内、外板边缘模糊、密度减低，呈磨玻璃样或伴有颗粒样骨吸收区。椎体骨质明显疏松．表现为双凹变形或变扁。长骨疏松时，骨皮质呈线条状，髓腔松质骨几乎消失；②骨膜下骨吸收，为甲旁亢特征性X性表现，好发于中节指骨桡侧缘，骨干皮质呈花边样骨缺损，晚期于骨皮质内缘可出现凹凸不平的骨质吸收。齿槽硬板(齿周白线)骨吸收也较常见；③软骨下骨吸收，多见于锁骨肩峰端及耻骨联合处，形成软骨下骨质缺损；④局限性囊状骨质破坏(棕色瘤)，多见于长骨和下颌骨，呈大小不一、单或多发的囊状透光区，边界清楚；⑤骨质软化，可引起继发性甲旁亢，原发性甲旁亢也可引起骨质软化；⑥骨质硬化，主要见于慢性肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢病人；⑦尿路结石，常为双侧肾盂多发，呈鹿角形或斑块状；⑧关节软骨钙化，主要见于原发性甲旁亢，好发于眉、膝及腕部三角软骨处；⑨软组织钙化，多见于继发性甲旁亢，好发于关节周围。 CT：除显示骨质疏松、骨吸收、囊变等表现外，还可发现甲状旁腺腺瘤，检出率达50％～77％。腺瘤多位于甲状腺后下方、气管与食管旁沟内，呈圆形等密度结节，有明显强化。腺瘤也可异位于纵隔内。 MRI：显示此类骨骼改变不如cT和X线平片，但可检出甲状旁腺腺瘤，检出率达7l％～78％。 * * * 五、巨人症与肢端肥大症 为腺垂体生长激素过度分泌所致 发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症 发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。 临床与病理 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤 巨人症与肢端肥大症病因相同 前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大； 后者多始于20岁～30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚。语音不清，四肢粗大，身材一般不高。 二者均有继发性内分泌症状 实验室检查血清生长激素增高。 X