布加综合征超诊断92667.pptVIP

布-加综合征超声诊断 王州 因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。 本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。 定义 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门。 解剖 解剖 肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉者最多，占56.3%，肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉者次之，占40.6%。 下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm，以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。 解剖 Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。 分型1 分型1 根据下腔静脉病变又可分为三型： 1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓 分型2 隔膜型 筛孔型 狭窄型 梗阻型（血栓/瘤栓） 1.肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。 2.肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。 3.多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。 4.下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞，表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。 超声表现 5.下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流；速度增快；(正常下腔静脉内血流速度一般为5-25cm/s；布-加氏综合征时CDFI：在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速，呈五彩镶嵌色,可超过100cm/s)或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。 6.下腔静脉波动消失，频谱平直。 超声表现： IVC梗阻二维征象：内径窄、闭塞或内有异常回声 远端IVC扩张、搏动消失 病变段呈高速血流， Vmax可1.5m/s 肝静脉扩张1.0cm，交通支形成，三相波消失 肝、脾大，腹水、侧支循环形成 肝静脉交通支 肝尾状叶静脉扩张 肝静脉扩张 布－加综合征——继发改变征象 肝静脉扩张、血栓 IVC返流，频谱位于基线上方， 连续带状，不受呼吸影响 IVC不全梗阻的CDFI： 五彩镶嵌样血流 IVC完全梗阻： 闭塞位置无血流信号（左）闭塞远端返流呈红色（右） 肝静脉返流（呈红色） 肝静脉交通支形成 正常肝静脉彩色血流呈蓝色 肝尾状叶静脉扩张 肝静脉流向肝周静脉 肝静脉闭塞 IVC肝后段狭窄、闭塞 1.卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻，而临床不支持时，应让患者坐位或站立位检查，此时，一部分受检者下腔静脉可增宽，从而有效显示。如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑，但应注意显示清晰的下腔静脉瓣，须鉴别之。 2.检查下腔静脉时，应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能量多普勒，不同患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确定者建议血管造影。 3.临床高度怀疑布-加者，多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征象者，但有肝肿大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一的静脉引流）和PHT，应想到梗阻水平在肝窦引起的布-加（亦称为肝小静脉闭塞症）。 注意事项 谢谢大家！ * * * * * * * * * *