大疱性皮肤病〖〗.pptVIP

大疱性皮肤病 大疱性皮肤病 是一组以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。 获得性、原发性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、疱疹样皮炎等。 天 疱 疮 Pemphigus 概 念 是一种由于表皮内棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。 一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病; 薄壁,松弛易破的大疱; 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱; 免疫病理示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM或C3网状沉积; 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 病因和发病机理 自身免疫性皮肤病 抗体:1965年Beutner首先应用免疫荧光方法发现病人血清中具有抗棘细胞间质抗体。 几乎所有活动性天疱疮患者血清中都含有这种抗体,且抗体的滴度往往与临床病情的轻重相平行。 后来这种抗体的存在又在实验室中得到证实。 抗原:桥粒、跨膜桥粒核心糖蛋白(桥粒芯蛋白,desmoglein), 钙依赖的细胞粘附分子(钙粘素)的超家族成员之一。 寻常型天疱疮:desmoglein3 130KD 80KD 落叶型天疱疮:desmoglein1 165KD 遗传因素:免疫遗传易感性、HLA 天疱疮抗体与角质形成细胞结合后,使细胞释放纤维蛋白酶原激活物,引起纤维蛋白酶系统活化,从而导致细胞间粘合物质降解,引起表皮棘层细胞松解。 临 床 表 现 临床分型: 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris 增殖型天疱疮 pemphigus vegetans 落叶型天疱疮 pemphigus foliaceus 红斑型天疱疮 pemphigus erythematosus 疱疹样天疱疮 pemphigus herpetiformis 1 寻常型天疱疮 最常见、最严重的一型; 好发于中年人,儿童罕见; 常发于口腔,胸,背,头颈部,严重者可泛发全身; 约60﹪初发损害在口腔粘膜,表现为水疱和糜烂;4-6个月后才发生皮损; 外观正常皮肤发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现浆液性大疱,疱壁薄,尼氏征阳性; 大疱松弛易破,渗液较多,部分可结痂,若继发感染则伴有难闻臭味; 如不及时给于有效的治疗,症状持续扩展,大量体液丢失,发生低蛋白血症,并发感染,败血症及恶液质而危及生命。 棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign) 新发生的未破溃的水疱,若以手指轻轻推压,可使疱壁扩展,水疱加大(前行);或稍用力推擦外观正常皮肤,可使表皮脱落或擦后不久出现水疱。 症 状 主要症状为疼痛 重者可伴有发热、恶寒、周身不适等全身症状 大面积糜烂或渗液较多时,可使体液、蛋白大量丢失,体质下降,发生低蛋白血症,若治疗不及时,可引起肺炎、败血症等。 慢性病程预后差,可因全身衰竭、继发感染或激素的副作用而死亡。 2 增殖型天疱疮 寻常型天疱疮的良性型,较少见; 患者一般是免疫力较低的年轻人。 破溃后在糜烂面上渐渐形成肥厚、乳头状的肉芽增殖,表面有浆液、脓液渗出或伴小脓疱,结污秽的后痂。皱褶部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,常有腥臭味。 其周围常有炎性红晕及新生水疱,形成新的糜烂面及肉芽增殖,使损害面积逐渐扩大。 陈旧性损害呈乳头瘤状或疣状增生。 主要症状为疼痛 病程慢性,预后良好。 * * myszjpwd-myxr-xm 皮损好发于身体的皱折部位,如腋窝,乳房下,腹股沟,外阴,肛门周围,鼻唇沟及四肢等部位; 早期损害与寻常型天疱疮相似,为薄壁、松弛的水疱,尼氏征阳性;