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IgG4相关性疾病国际指南共识解读 作者：北京协和医院风湿免疫科 张文 来源 ：中国医学论坛报 2003 年，日本学者首次提出 IgG4 相关性疾病的概念，之后该病逐渐得到 各国医学界的广泛重视和认可。2010 年，《自身免疫病综述》（AutoimmunRev ） 杂志以题为《一种新的综合征诞生：IgG4 相关疾病临床谱》的文章，宣布了这 一新病种。IgG4 相关性疾病是可累及全身多个器官、系统的自身免疫性疾病， 为了帮助广大医师能够更直观和深入地了解该病，本报特邀参与制订全球首个 《IgG4 相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的唯一中国专家、北京协和医 院的张文教授对该共识进行解读。 IgG4 相关性疾病（IgG4-RD ）是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎 症性疾病。该病的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化，患者血清 IgG4 细胞水平显著增高，受累组织和器官大量淋巴细胞浸润，形成生发中心，特别是 IgG4 阳性浆细胞浸润突出。IgG4-RD 的临床谱广泛，涉及众多临床专业科室， 患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊，也可能同时多种器官受累 而被归为疑难杂症。 我国许多专科近年来也对 IgG4-RD 开展了许多研究，北京协和医院从 2011 年起在全国率先进行该病的前瞻性队列研究，目前已有超过 250 例 IgG4-RD 患 者进行长期规律随诊。 《IgG4 相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》于 2015 年 3 月发表于《关 节炎和风湿病》（Arthritis Rheumatol ）杂志。参加指南制定的专家共 42 名， http:// 均是对该病有一定研究经验、并发表过相关论文的专家组成，分别来自亚洲（日 本、韩国、中国）、北美（美国、加拿大）和欧洲（意大利、德国、瑞典、法国）。 其中包括 18 位胃肠病学、13 位风湿病学和代表 8 个医学专业 11 位其他专科专 家。该指南共有七项声明，是迄今为止国际上关于 IgG4-RD 诊治和管理的首个 指导性意见，对指导该病的临床实践有着重要的意义。 以下将对《IgG4 相关性疾病管理和治疗的国际指南共识》的声明进行简要 解读。 一、关于患者评价 声明一：对 IgG4-RD 的最准确评价是基于全面临床病史、体格检查、相应 的实验室以及放射学检查。96%同意，证据级别：4 ，推荐级别：C。 解读：该项声明强调了对拟诊 IgG4-RD 患者的全面评估。第一，由于该病 是一种多器官、多系统受累的疾病，且部分脏器受累早期可能不伴有临床症状， 因此全面评估有助于了解疾病的全貌。该病最常见的临床表现包括以泪腺、唾液 腺受累为突出特征的米库利奇病；累及胰腺和胆管的自身免疫性胰腺炎和硬化性 胆管炎；纵隔或腹膜后受累导致相应的硬化性纵隔炎或腹膜后纤维化/腹主动脉 周围炎；肺部受累如肺部结节或肿块、间质性肺病、胸膜增厚、结节或胸腔积液、 气管支气管狭窄、支气管壁增厚等；肾脏受累表现为小管间质性肾炎和梗阻性肾 病等；淋巴结病；其他受累器官包括自身免疫性垂体炎、硬化性甲状腺炎、硬化 性前列腺炎、炎性假瘤等。患者临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、 压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。 第二，许多疾病的临床表现与 IgG4-RD 相似，全面评估有助于鉴别诊断。 http:// 第三，要正确认识血清IgG4 水平的诊断价值。该指标升高可见于多种疾病， 如风湿免疫病、肿瘤、感染等，其敏感性较高，但特异性较低，阳性预测值低， 而阴性预测值高，因此需要对该指标的升高进行正确分析。 二、关于治疗前的组织学确认 声明二：强烈推荐进行组织活检以确认诊断并排除恶性病变和其他 IgG4- RD 类似疾病。94%同意，证据级别：5 ，推荐级别：D。 解读：IgG4-RD 特征性的形态学特点为：淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、 阻塞性静脉炎，大量的 IgG4 阳性浆细胞浸润对 IgG4-RD 的诊断是必需的，若 每高倍镜视野IgG4 阳性浆细胞＞30 个，且IgG4+/IgG+浆细