2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读.pdfVIP

中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment 29 2015 年《ESC/ERS 肺动脉高压诊断与治疗指南》解读 何建国，杨涛 关键词 肺动脉高压；诊断和治疗；欧洲 肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床 （CTEPH）及不明机制和（或 ）多种机制引起的 PH。 病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。 另外，新指南还更新了 PH 的血液动力学定义 近几十年来，PH 的遗传学、分子生物学、诊断评 （表 1），取消了“被动性 ”和“不成比例的 ”毛细血管 估技术和治疗措施都取得了很大的进展，2004 年欧 后 PH 的概念，将毛细血管后 PH 根据肺动脉舒张 洲心脏病学会（ESC）发布了第一部 PH 诊断与治疗 压差（DPG）和 PVR 分为单纯性毛细血管后 PH（Ipc- 指南，并于 2009 年进行了更新。ESC 和欧洲呼吸病 PH）和毛细血管前、后混合性 PH（Cpc-PH）。 学会（ERS）在前两部指南的基础上，总结近 5 年来 2 肺动脉高压的分类 PH 领域的新进展，于 2015 年 8 月联合发布了新的 PH 诊断与治疗指南 [1] 。本文将对新指南作一解读， 新指南更新了 PH 的临床分类，分类变化主要 以方便读者在临床工作中应用。 由以下几个方面：（1）在遗传性 PH 亚型中除骨成型 蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因突变外，增加其他基因 1 肺动脉高压的定义 突变类型引起的 PH；（2）肺静脉闭塞病及肺毛细血管 PH 的定义为一种由多种原因引起的静息状 血管增生症（PVOD/PCH）分类更加细化；（3）将新生 态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥ 25 儿持续性 PH 单独列为 1 ＂类；（4）先天性或获得性 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）血液动力学状态。动脉 左心流入或流出道梗阻、肺静脉狭窄及先天性心肌 性肺动脉高压（PAH）是一类肺血管病理特点及临床 病引起的 PH 被列为第 2 大类；（5）第 4 大类 PH 定 特征相似的毛细血管前 PH，其诊断标准为右心导 义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH；（6）由于慢性 管测得的 mPAP ≥ 25 mmHg，且肺小动脉楔压≤ 15 溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被 mmHg，肺血管阻力（PVR）＞ 3 wood 单位，并除外 列入了第 5 大类；（7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH 肺部疾病导致的 PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 中。新的 PH 临床分类见表 2。 表 1 肺动脉高压血液动力学定义 定义 血液动力学特点 临床分类 肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 所有分类 毛血管前肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 1. 动脉型肺动脉高压 PAWP ≤ 15 mmHg 3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性血栓栓塞性 肺动脉