课件：卫生部儿童血友病的诊断和治疗特点.pptVIP

护理 儿童患者的登记、随访 血友病知识宣教 培训家长及患儿进行家庭自我护理 血友病护士作为协调员协调、联络各项医疗工作 免疫接种指导 血友病儿童更多地接触血制品→更多患血源性病毒风险，患其他传染病的风险与其他儿童一样多→更应该提倡预防接种 三角肌进行皮下注射，较小针头，后进行局部包扎按压、观察24小时 婴儿 观察出血 哭闹/烦躁不安/肢体不活动… 教育家长 洗澡时是检查出血的最好机会 学会冰敷：可以用一袋冻豆子代替 准备一个随时出发的背包：把去医院的需要的东西放好 护垫和头盔 孩子从4-5个月就开始活动，常膝、肘出现青紫 可以根据孩子的活动情况在膝、肘上加护垫，头盔 给容易造成外伤的家具上加上护垫 学龄前血友病如何护理 孩子对世界充满好奇 教育: 保护安全、如何应对急性出血 常见软组织损伤 疼痛 肿胀 出血部位红、热 孩子不愿活动患肢 臀部血肿、关节出血也常见 上学 此时孩子需要鼓励——鼓励他同其他孩子一样 好的同学之间关系和体育锻炼很重要 青肿、血肿是正常的 孩子开始认识自我、评价自我——对血友病的正确认识很重要 孩子独立性加强 开始或更早进行自我注射会加强孩子的自信心 有进行危险运动的可能 有些孩子不敢正视疾病而悲观、封闭； 甚至在出血时掩盖病情 积极乐观的孩子正视疾病，可以依靠自己处理许多问题 青少年 进入成年期的转诊 儿童血友病诊疗中心需要完成的最后一步工作 使病人顺利进入成人诊疗单位接受新的治疗和观察 锻炼 锻炼 提倡 增加肌肉柔韧性—提供防范外伤和出血身体基础 对心理发展有好处 因子输入虽然止血，未改善受损关节/肌肉 在有医疗保护情况下 对抗性活动要进行限制 由于出血而受到损伤的关节 应加倍考虑 危险程度 活动的关节和程度 推荐器械和注意事项 游泳：弱，长时间需避免 肩 无 高尔夫：弱 肩、肘、膝 好鞋 潜水：弱 常规用具 自行车：弱 膝、踝 合适的坐垫、高度，头盔、脚垫 跑步：弱-中度 膝、踝 好的鞋 而对抗性活动：如足球、柔道、轮滑、滑冰、骑马、曲棍球、滑雪，危险性较大，不提倡 专业门诊随诊 监测治疗效果 应该每隔6-12月评估一次患者状况 本阶段的出血情况了解 肌肉骨骼状态 / 凝血因子浓缩物的使用 抑制物的产生 / 临床其他相关问题 输血相关病毒检测 生活质量：心理评估 / 生活状态、家庭情况了解 制定下一步的治疗计划、治疗单位、联系方式、定好随访时间内容 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * I am Dr.Runhui WU, Please allow me to introduce the work in the benign hematologic disorder section of hematology Center of BCH * * * 儿童血友病的诊治特点 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 儿童血友病工作组 吴润晖 2010.12 血友病本身不是残疾但如未得到恰当诊治可以变成残疾 诊断治疗进展与未来 诊断治疗进展与未来 血友病 1/5,000-7,000 男婴 血友病A – 85% 血友病B – 15% 全世界: 400,000 – 500,000 病人 中国100,000，14岁 50%（2008） 血友病临床分度 FVIII or FIX (%)浓度 出血症状 1% (重度) 自发出血 （-30-35次/年）主要集中在关节（70-80%）或肌肉 1-5%（中度） 轻微创伤后严重出血（我国现状：关节出血多见） ＞5-40%（轻度） 手术或/和严重外伤后严重出血 轻微外伤后轻微出血 ISTH分类标准 出血发生时间表 出生时 ICH(2-5%～1月)：50%由于外伤、分娩时间过长+助产 婴儿期 预防注射、牙齿萌出 学步期 前额、皮下血肿、肌肉出血 4-5岁 关节出血为主 临床表现 男性，特点： 延迟、持续、缓慢渗血 频度与部位≈凝血因子水平 各部位均可，以关节最常见→肌肉；内脏出血少，重 间歇性，可数周、数月甚至多年未发生严重出血 脑出血→突然死亡，年幼儿可因失血性休克致死 重度可自发出血 中度常有诱因后出血 轻型极少出血: 外伤引起或外科手术前检查或创伤后非正常出血才发现 临床表现 首次出血 学步前皮肤、软组织青斑、皮下血肿 走路后关节、肌肉出血开始 如未正规治疗→关节出血反复→学龄期: 血友病性关节病→致残、生活质量下降 常为重型演变特点，但