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课件:老年人间质性肺疾病.ppt
thanks! 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分析 * * 特发性肺间质纤维化 * 肺间质网格样改变 特发性肺间质纤维化 * 特发性肺间质纤维化 * * 囊性纤维性变 蜂窝样囊肿 特发性肺间质纤维化 (四)实验室检查及特殊检查 2.肺功能检查 IPF患者表现为限制性通气功能障碍,弥散功能降低和肺顺应性下降。即总肺容量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)减少,由于肺体积缩小,FVC和FEV1也降低,而FEV1/FVC比值正常或者升高。早期血气分析正常,随着病情进展可出现PaO2降低,运动后更加明显, PaCO2正常或降低。 * 特发性肺间质纤维化 (四)实验室检查及特殊检查 3.血清学检查 血沉加快,血清免疫球蛋白水平升高,但不具有特异性。抗核抗体和类风湿因子阳性。循环中免疫复合物增加,与疾病的病程和预后有关。部分病人血及肺泡灌洗液中抗肺胶原抗体阳性,其意义有待进一步研究。 * 特发性肺间质纤维化 (四)实验室检查及特殊检查 4.纤维支气管镜检查及支气管肺泡灌洗 经纤维支气管镜检查多无异常发现,但可排除其他疾病,如结核、肿瘤等。通过对支气管肺泡灌洗液细胞成分的分析,有利于疾病的诊断和分型,并对判断疾病的严重程度,评价治疗效果有一定帮助。 * 特发性肺间质纤维化 (四)实验室检查及特殊检查 5.肺活检 肺活检是最可靠的诊断方法,具有能够明确诊断,除外有IPF类似临床表现的肿瘤和感染,反应疾病严重程度等特点。 * 特发性肺间质纤维化 (四)实验室检查及特殊检查 5.肺活检 经纤维支气管镜活检由于获取的组织少,具有一定的局限性。 开胸肺活检取材满意,并发症少,死亡率不到1%。但下列情况时应谨慎手术:严重心血管疾病、严重肺功能损害、出凝血功能障碍等。 近年来经胸腔镜肺活检运用较广泛,它具有损伤小、安全、痛苦少、视野广的优点,但要求患者具有足够的肺储备功能。 * 特发性肺间质纤维化 (五)诊断及鉴别诊断 1.诊断 对有以下表现者要考虑特发性肺间质纤维化的诊断: (1)进行性呼吸困难。 (2)肺功能以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主。 (3)胸部X线检查有间质性肺纤维化的表现。 (4)除外其他引起呼吸困难的疾病。 * 特发性肺间质纤维化 (五)诊断及鉴别诊断 1.诊断 进一步通过纤支镜检查、灌洗及肺活检可明确诊断,特发性肺间质纤维化诊断明确后还应判断其活动性。若纤维支气管镜肺泡灌洗液细胞成分分析以淋巴细胞或中性粒细胞为主,同时伴有血沉加快、免疫球蛋白增高,提示疾病具有活动性,可以用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。而对无活动性的IPF患者仅需对症支持治疗。 * 特发性肺间质纤维化 (五)诊断及鉴别诊断 2.鉴别诊断 特发性肺间质纤维化应与下列疾病鉴别: (1)结缔组织疾病:硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等容易引起继发性肺间质纤维化,但是各类结缔组织疾病都具有各种不同的肺外表现,而且特别容易出现皮肤或关节的病变,自身抗体阳性反应。在结缔组织疾病得到控制后肺纤维化发展随之停止。 * 特发性肺间质纤维化 (五)诊断及鉴别诊断 2.鉴别诊断 特发性肺间质纤维化应与下列疾病鉴别: (2)药物引起的肺间质纤维化:降血压药物、抗癌药物如博来霉素等容易引起肺纤维化,但其临床症状较轻微,一般停药后纤维化即停止发展。 (3)尘肺:有明显的职业接触史可与之鉴别。 (4)外源性过敏性肺炎:症状较IPF轻微,有过敏物质接触史,经纤支镜肺活检可获得诊断。 * 特发性肺间质纤维化 (六)临床分类及特点 (1)普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP) 是最常见的一种类型,多见于老年人,肺部病变呈不均一性,即炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常肺组织混合存在。起病隐匿,进展慢,平均生存期3-5年,X线以双肺底和周边的改变为主,支气管肺泡灌洗液中细胞成分以中性粒细胞为主,肾上腺糖皮质激素疗效不佳。 * 特发性肺间质纤维化 (六)临床分类及特点 (2)脱痟型间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonitis,DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis interstitial lung disease,RBILD) 病变均一,常有大量巨噬细胞均匀分布在肺泡腔内,间质中有较多淋巴细胞并有淋巴滤泡形成,纤维化程度常较轻,X线检查以毛玻璃或片状实变为主,常由肺门向肺底部扩展,肾上腺皮质激素治疗效果较好,平均生存期12.2年。 * 特发性肺间质纤维化 (六)临床分类及特
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