肾上腺疾病的外科治疗2016.ppt

病因病理 肾上腺皮质腺瘤 单侧肾上腺皮质增生 双侧肾上腺皮质增生 分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌 异位分泌醛固酮的肿瘤 家族性醛固酮综合征 临床表现 典型表现：高血压、低血钾、低血肾素、碱中毒、肌软弱无力 、周期性麻痹。 * * 泌尿外科 实验室检查 ⑴低血钾、高血钠 ⑵碱中毒 ⑶高尿钾 ⑷血浆肾素活性降低。 ⑸血、尿醛固酮增高 特殊检查 1.螺内酯（安体舒通）试验 （醛固酮拮抗剂） 用药后，原醛者症状体、征改善 2.症状和实验室检查不典型者 体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛固酮↑ 钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血钾↑ ，尿钠↓ 影像学定位诊断 1 B超 直径＜1cm肿瘤常难发现 2 CT 直径大于1cm检出率90%，为首选检查 3MRI 检出率低于CT，一般不用 治疗 依据原醛症的不同病因，选择相应的治疗方法，醛固酮肿瘤首选手术切除，可治愈，肾上腺皮质增生引起醛固酮症，一般不赞成手术治疗。 药物治疗 适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌症、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。 手术治疗 充分作好术前准备是手术成功的重要条件 包括：口服螺内脂，以控制高血压，纠正低血钾；采用低钠高钾饮食，高血压、低血钾、碱中毒纠正后才可施行手术。 单个单侧肾上腺腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除，原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切或全切，特发性原醛症，作肾上腺手术往往效果不佳，可选用药物治疗，肾上腺皮质腺腺癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作肿瘤根治术。 泌尿外科 肾上腺疾病的外科治疗 青岛市胶州中心医院 泌尿外科 肾上腺概述 解剖 左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏的内上方,第一腰椎的两侧.重约4~6g. 肾上腺血运丰富，有三枝动脉，一条静脉，静脉不和动脉伴行． 肾上腺皮质占９０％，髓质占１０％． 主要分泌糖皮质激素（皮质醇），盐皮质激素（醛固酮），和性激素．以上皮质分泌．髓质分泌儿茶酚胺． 肾上腺结构与功能示意图 髓质 球状帯 束状帯 网状帯 球状帯 盐皮质激素 束状帯 糖皮质激素 网状带 性激素 皮 质 肾上腺 肾上腺皮质激素类药物(Adrenocortical Hormone Agent) 目的要求 1 、熟悉儿茶酚胺症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查、定位诊断和治疗. 2 、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后. 3 、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查,影像学定位和治疗. 概 论 需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见 其次分别为皮质醇症（Cushing’s syndrme）和原发性醛固酮增多症 近20年，由于影像学技术的不断提高，无临床表现的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加趋势 其中无功能肿瘤的发现，以及定位诊断率都较以前增加，肿瘤大于3cm时应手术治疗。 皮质醇症（Cushing’s syndrme） 概念:也被称为库欣综合征（Cushing’s syndrme）,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征. 分类 ＡＣＴＨ依赖性 病变在垂体或下丘脑,占70~80% 异位ACTH综合征,占15% 非ＡＣＴＨ依赖性 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致占15% 结节性肾上腺增生是一种特殊类型 医源性库欣综合征 皮质醇症 ACTH依赖型 非 ACTH依赖性 垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑ 异位ACTH综合征 15% ACTH↑ 肾上腺皮质腺瘤（腺癌） 分泌皮质醇↑ 皮质醇症 有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿病，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；其他症状。 * * 泌尿外科 诊断 实验室检查明确病因: 血浆游离皮质醇的测定 血浆ACTH测定 尿液游离皮血糖几尿糖的测定 质醇及其代谢产物的测定 地塞米松抑制试验 小剂量 皮质醇↓＞50% 大剂量 皮质醇↓＞50% 单纯性肥胖症 垂体性 影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查） ⑴B超 肾上腺＞1.0cm肿瘤 检出率＞90% ⑵CT 定位诊断的首选 肾上腺：腺瘤、癌、增生 诊 断正确率99% 垂体：微腺瘤、增生、腺瘤 ⑶MRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。 ⑷全面检查 明确异位ACTH综合征病 因 手术治疗： ⑴库欣病： 垂体腺瘤→神经外科手术切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上