课件：《自身免疫性疾病》PPT课件.ppt

95%～99% 可排除 SLE （－） SLE 治疗缓解 病情特重（大量 IC 沉积消耗抗体） （＋）低滴度 常见于RA 等其它自身免疫性疾病 　　　高滴度　可作为诊断 SLE 的依据 ENA抗体谱检测 （－）不能排除 抗dsDNA、Sm、rib抗体 （＋）可帮助诊断　 ANA初筛 （分型、滴度） SLE检测方法的选择及结果的确认 八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病 2、类风湿性关节炎（RA） RA中国发病率0.33%,欧美0.5-1% RA有一定的遗传因素 以手脚小关节向心性对称发病， 老年病人可能存在远端大关节受累， 病程长者常可出现关节畸形。 产生多种抗变性IgG的自身抗体，即类风湿因子。 治疗：一线药物；非甾体抗炎，二线药物；甲氨迪呤、硫唑嘌呤、环孢素A，不能和糖皮质激素合用 类风湿关节炎的自身抗体检测 1、类风湿因子（RF） 2、抗角蛋白抗体（AKA） 3、抗核周因子（APF） 4、抗Sa抗体 5、抗环状瓜氨酸多肽抗体（CCP） 6、6-GPT 7、 突变型瓜氨酸化波形蛋白（MCV） AKA 主要见于RA， 阳性率36%~59%， 特异性95%~99%， 可先于临床表现出现； 高滴度可预示较严重的RA类型。 抗角蛋白抗体（AKA） 是 RA 特异性自身抗体。 敏感性65%~85% 特异性94%~98% 高浓度抗CCP抗体是RA发生关节侵蚀的 危险因子之一，定量检测有助于判断预后。 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体） 抗MCV抗体在RA诊断中的应用 波形蛋白是存在于体内的一种天然蛋白，具有40多个可瓜氨酸化位点，抗原决定簇比CCP充分，病变过程中，凋亡巨噬细胞内波形蛋白被瓜氨酸化，形成MCV，并促使抗MCV的形成。 抗MCV对RA，特别是早期RA具有很好的特异性和敏感性；抗MCV可与其他RA自身抗体联合检测，以获取最佳诊断效果。 八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病 3、干燥综合征（SS） SS中国的患病率为0.3%,女；男=9:1 SS发病高峰；20-30岁，50岁绝经后 分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥， 泪腺与唾液腺最常被侵犯，出现眼干与口干。 女性病人出现阴道黏膜干燥萎缩，有瘙痒感。 治疗：人工泪液、硼酸软膏 干燥综合征的自身抗体检测 1、抗核抗体（ANA），均质型低效价或斑点型 2、类风湿因子（RF） 3、抗SSA和抗SSB 4、抗α-包衬蛋白抗体 抗α-包衬蛋白抗体与干燥综合症 在干燥综合症（SS）患者体内，α-包衬蛋白参与外周T细胞的活化 抗α-包衬蛋白抗体的出现早于SS-A或SS-B 抗α-包衬蛋白抗体是干燥综合症诊断的特异性标记物，尤其是在发病早期 八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病 4、多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM） 以肌肉损害为主要表现，同时伴有皮肤损害。 治疗：首选糖皮质激素，推荐FK506、雷泊霉素 抗体检测：抗 Jo-1 抗体、抗Ｍi-2抗体 八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病 5、硬皮病（Scl） 典型表现为皮肤变紧、变硬。有雷诺现象。 侵犯少量皮肤时为局限性硬皮病。 侵犯全身皮肤时为进行性系统性硬化症（PSS）。 治疗：皮质激素、青霉胺、氮芥、硫唑嘌呤、各种拮抗剂 抗体检查：ANA、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体 6、系统性血管炎 累及中血管的有结节性动脉炎、川崎病 累及小血管的有肉牙肿 治疗：糖皮质激素、环磷酰胺 抗体检测： 抗蛋白酶3（RP3） 抗髓过氧化物酶（MPO） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 抗中性粒细胞胞浆抗体 （ ANCA） cANCA pANCA 八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病 荧光染色型 靶抗原 ? ? 胞浆型 (cANCA) 蛋白酶3（PR3） 阳性：韦格纳肉牙肿 核周型 (pANCA) 髓过氧化物酶（MPO 阳性：原发性血管炎 非典型型 (aANCA) 兼有两种特性 ANCA荧光染色型与靶抗原 胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 (cANCA) 主要见于Wegener’s 肉芽肿及微小多动脉炎 与自身免疫密切相关的特殊类型的肝病， 其诊断和治疗完全不同于一般慢性病毒性肝炎。 治疗：糖皮质激素、或联合硫唑嘌呤、泼尼松 自身免疫性肝炎 (AIH) 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 原发性硬化性胆管炎 (