《皮肤病学》课件-结缔组织病2.pptVIP

皮肌炎--恶性红斑 肌肉表现： 四肢近端肌群、肩胛带肌、颈部及咽喉部肌群 肌肉疼痛和肌肉无力 其他表现：间质性肺炎、伴发恶性肿瘤 无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis)－皮肌炎样皮肤损害 实验室检查 血清肌酶：CK、ALD（醛缩酶）、LDH、ALT、AST 肌电图：肌源性损害 组织病理： 皮损类似LE 肌肉：肌肉活检：肌纤维肿胀、断裂、横纹消失 肌肉磁共振 心电图及胸片 诊断： 典型皮损 肌痛肌无力 血清肌酶升高 肌电图肌源性损害 肌肉组织病理特征性改变 鉴别诊断：SLE/系统性硬皮病 一般治疗 肌炎治疗原则：“下台阶疗法” 糖皮质激素（不含氟） 免疫抑制剂 大剂量丙种球蛋白 血浆置换疗法 蛋白同化剂 皮损治疗原则：“上台阶疗法”，参照光敏性皮炎及DLE治疗 皮肌炎的治疗 * 第三节 硬皮病（ scleroderma） 皮肤和内脏结缔组织进行性纤维化或硬化－——病谱性疾病 局限性硬皮病：又称硬斑病，预后好 斑状硬皮病（morphea） 线状硬皮病（linear scleroderma) 系统性硬皮病(systemic scleroderma)－系统性硬化症(systemic sclerosis) 肢端型硬皮病（acrosclerosis)：雷诺现象，常见 弥漫型硬皮病(diffuse scle