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支气管扩张 Bronchiectasis 长沙医学院 内科教研室 粘膜 假复层纤毛柱状上 皮和杯状细胞 支气管壁结构 粘膜下层 外膜 c型软骨和结缔组织 概 念 支气管扩张是指感染、理化、免疫或遗传 等原因引起支气管壁肌肉和弹力组织的破坏 而引起直径大于 2mm中等大小的近端支气管不正常扩张。 好发于儿童与青年。 近年来发病率有减少趋势 其临床特点： 1. 慢性咳嗽； 2. 大量脓痰； 3. 反复咯血。 cole的恶性循环 假说 支气管扩张的主要发病因素为感染的持续刺激和气道阻塞. 故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。 感染 阻塞 　　 　　支气管－肺组织感染 → 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 → 削弱管壁支撑力 → 管腔内分泌物引流不畅 → 逐渐　　　　发展成支扩。 支气管扩张诱发因素 病理  段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变。 　支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。 　 病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（ 10-15% ）、混合型（ 25% ）　 柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。 五、临床表现 慢性起病、小儿及青年多见（一）症状： 临床症状轻重与支气管病变轻重及感染程度有关　 1.慢性咳嗽、伴大量脓痰：有时痰量可达 100－400ml/ 天。其严重程度可按痰量分： 轻度10ml/d； 中度10-150ml/d； 重度150ml/d； 1.痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多， 2.呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升， 3.若有厌氧菌混合感染，则有臭味。 典型痰液分三层：上层 泡沫，下悬脓性成分；中层 浑浊粘液；下层坏死组织沉淀物。 2.反复咯血： 50-70% 咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。  干性支气管扩张： 反复咯血，但平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。 其支气管扩张多位于引流良好的部位（多位于上叶），且不易感染。 3.反复肺部感染： 1.病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿啰音；部位相对较固定。 2.结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿啰音。 4.慢性感染中毒症状： 若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。 炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、消瘦、贫血等症状。 一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。 5.慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指（趾）。 （二）体征： 1.早期：可无 2.病变较重，反复感染时： 下胸背部可闻及湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患者可有杵状指（趾） 六、诊断 根据临床症状、体征、结合影像学特点可以诊断。（一）胸部平片： 1.早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 2.典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺野可出现粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。 体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。 （二）支气管造影：明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度，对决定是否手术切除及切除范围能提供重要的参考依据。 （三）胸部 CT ： 高分辨 CT （已基本取代支气管造影）。 CT检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。  （四）纤维支气管镜检查 通过纤维支气管镜检查，或作局部支气管造影，可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。 七、鉴别诊断 1.COPD：多发生在45岁以上，咳嗽、咳白色泡沫状痰，以冬春季节为主；肺部干