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肺动脉高压临床分级 PAMP PP/PS 肺血管阻力 (mmHg) (肺、体循环阻力比值) (dyn.s/cm-5) 正常 20 0.3 250 轻度 21-35 0.3-0.45 251-500 中度 36-65 0.45-0.75 501-1000 重度 ≥65 0.75 1000 临床表现 症状:劳力型晕厥 劳力性呼吸困难 乏力,类似心绞痛,头晕等 体征:皮肤苍白,紫绀,脉搏弱而颈静脉搏动增强,胸骨右缘抬举性冲动。胸骨右缘可扪及收缩期冲动。 听诊:胸骨左缘第二肋高调喷射音,吸气时减弱;P2亢,第二心音分裂。 治疗原则(一) 基本治疗 主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧:吸氧 阻塞性呼吸睡眠障碍:持续正压通气、吸氧 慢性血栓栓塞性疾病:抗凝、肺动脉内膜剥离 治疗原则(二):传统治疗 氧疗:第一大类肺动脉高压患者(先心病相关肺动脉高压除外)吸氧指征是血氧饱和度<91%,余无此限制。 地高辛:心排血量<4L/min或心脏指数<2.5L/min/m2是绝对指征,右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。 利尿剂:合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂,但要注意血钾。 华法令:为对抗肺动脉原位血栓形成,一般使INR在1.5-2.0,如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压,INR维持在2.0-3.0;应用时要注意监测INR的变化,调整药物用量,以免发生出血。 多巴胺:是重度右心衰(心功IV级)、急性右心衰患者的首选。 治疗原则(三):肺血管扩张剂 钙离子拮抗试剂: 代表药:合心爽 前列环素类药物:我国有雾化剂(万他维) 内皮素受体拮抗剂:代表药:波生坦 5型磷酸二酯酶抑制剂:代表药:西地那非 NO:吸入N0可用于围手术期肺动脉高压和新生儿持续性肺动脉高压的治疗。 [2] 联合治疗 钙离子拮抗剂 CCB 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB 不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者 强烈建议: ① 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实 阴性的患者应禁止使用CCB ② 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用,经急性血管扩张实验评价后再决定是否用 前列环素类药物 依前列醇:第一个在欧洲上市的药物,对各种肺动脉高压均有效,以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。 目前我国只有吸入性依洛前列素(万维它),半衰期短,起效快,每天可吸入6-9次。 内皮素受体拮抗剂 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 均可口服,其中波生坦2002年被批准在欧洲上市,可改善临床症状,改善血液动力学指标,提高运动耐量,改善生活质量,提高生存率。 我国只有波生坦,在我国注册的适应征是:特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid,4 W后125 mg bid 维持。 使用波生坦每月检查一次肝功能,转氨酶<3倍上限,可继续使用;3-5倍,减半或暂停,同时每2周查一次肝功能; 5-8倍,暂停,每2周查一次肝功能; 8倍以上,停用,不再考虑重新用药。 治疗原则(二):手术治疗 房间隔造口术 肺移植术 治疗原则(五 ): 基因治疗 美国和加拿大有成功报道 距离临床还有很远距离 应用血管扩张剂的注意事项 肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由于药物作用可出现直立性低血压,易发生晕厥,特别是在服药后1~2小时最易发生。所以应嘱患者在服药2小时内卧床休息,服药2小时后起床时要先坐床上几分钟,无任何不适感觉再缓慢下床活动,必要时加用床档。服药前后注意监测患者血压。 应用万他维雾化吸入注意事项? (1)药物要保存于冰箱内。(2)用法:万他维10μg加生理盐水至2ml,6~9 次/日。(3)注意观察血压变化,用药前及用药后均测血
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