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多 囊 卵 巢 综 合 征polycystic ovarian syndrome 概 述 定义:是以持续性无排卵,髙雄激素或胰岛素抵抗为特征的内分泌紊乱的症候群。1935年Stein和Leventhal首次报道,又称Stein- Leventhal综合症。 育龄妇女中患病率为5%~10%,是生育期妇女月经紊乱最常见疾病。 发病相关因素 肾上腺功能初现时功能过盛: PCOS常起病于青春期 胰岛素抵抗和髙胰岛素血症: 胰岛素抵抗:胰岛素促进器官、组织和细胞的吸收、利用葡萄糖的效能下降。 髙胰岛素血症:为维持正常的血糖水平,机体代偿性分泌更多的胰岛素。 髙雄激素血症:高水平的胰岛素与卵巢内的胰岛素样生长因子系统协同作用,使卵泡膜细胞产生雄激素增多 遗传因素:常染色体显性遗传 病 理 生 理 PCOS是涉及内分泌、代谢和遗传等许多因素的内分泌与代谢紊乱疾病 PCOS是高度异质性的临床症候群,不同患者的病理生理特征差异较大:髙雄激素血症、胰岛素抵抗和髙胰岛素血症、髙LH水平伴有正常或低水平的FSH、无周期性波动的雌激素水平且雌酮(E1)雌二醇(E2)。 下丘脑-垂体-卵巢轴功能紊乱 胰岛素抵抗 肾上腺功能异常 其他 病 理 多为双侧卵巢囊性增大及子宫内膜增值 卵巢改变: 两侧卵巢增大,多为正常大2~5倍,多为结节状且包膜增厚,坚韧,呈灰白色,可与附近组织粘连。 切面见整个卵巢为一层增厚的致密结缔组织所包绕,其皮质中见多个直径12~15mm大小不等的囊肿,内含清亮液体,间质增生明显。 镜下间卵巢白膜增厚与硬化,较正常厚2~4倍,是PCOS的特征性改变。 子宫内膜改变:增值;无分泌期改变。 Pathology 临 床 表 现 主要由于各种内分泌、代谢障碍所致,并表现出高度的异质性,临床上以卵巢功能障碍为显著标志。 月经失调 不孕 多毛、痤疮 肥胖:40~60%的体重指数(BMI)≥25 黑棘皮症:颈后、腋下、腹股沟等皮肤皱褶处出现或大或小的天鹅绒样、片状、角化过度、呈灰棕色的病变。 远期并发症:肿瘤、心血管疾病、高血压等。 Symptoms Hirsutism:Excessive body hair. In women with PCOS dark, coarse hair will appear on the face, neck, chest, arms, and in between the legs. Symptoms Alopecia or Female Pattern Baldness : This is caused by the increase of male hormone in the womens body. Thinning or loss of hair is usually contained to top of the scalp, but in severe cases loss of hair in front or on the hairline has been documented. Other Symptoms “Dirty Skin” or Acanthosis Nigricans : This condition causes light brown to black rough patches around the neck and under arms. Migraines : Severe headaches that cause light sensitivity, nausea and dizziness. 辅 助 检 查 内分泌检查 超声检查:双卵巢增大,包膜回声增强,间质丰富;呈“轮辐状”,卵巢基质血流明显增加。 孕激素试验:阳性 基础体温测定:单相型 诊断性刮宫:月经前数日或月经来潮6小时刮出的子宫内膜呈增生或增值改变,无分泌期变化。 腹腔镜检查:卵巢灰白色,单侧或双侧增大,包膜增厚,表面光滑,有新生血管。无排卵缩痕,无成熟卵泡、血体或黄体。 代谢的变化:糖耐量试验异常、高密度脂蛋白 ,低密度脂蛋白 内分泌检查 血清睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮 ,SHBG水平下降,部分血清总雄激素水平不高、但血清游离睾酮升高;由肾上腺产生的脱氢表雄酮或硫酸脱氢表雄酮正常或轻度升高。 FSH、LH测定:LH/FSH≥2 尿-17酮皮质类固醇正常或轻度升高,升高时提示肾上腺功能亢进 E2正常或稍升高,无周期性改变,E1/E2比值1 高胰岛素血症 10~30%患者PRL轻度升高。 治 疗 降低LH水平 改善PCOS的胰岛素抵抗状态:提高胰岛素靶细胞的敏感性,降低血胰岛素的水平,控制糖代谢紊乱,改善PCOS患者
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