血栓性微血管病的断及治疗.docVIP

PAGE PAGE 8 本课件首先对血栓性微血管病的发病机制进行了详细阐述，然后分别介绍了不同类型血栓性微血管病的临床特点，对血栓性微血管病的诊断与治疗进行系统描述，课件紧密结合最新研究进展，内容丰富新颖，层次分明。学员通过本课件的学习，可以很好地掌握血栓性微血管病的诊断与治疗。 试述产神经氨酸酶肺炎链球菌引起HUS的机制。 一、概述 （一）背景 1925 年，首次报道血栓性微血管病，一位 16 岁女孩临床表现为贫血、紫癜、发热伴肾脏受累，检查发现急性溶血性贫血，病理检查发现伴有小动脉及毛细血管血栓形成。 1936 年，发现类似疾病，临床表现除贫血和血小板减少性紫癜外，还有血栓 - 血小板聚集。 1947 年， singe 发现一类疾病临床表现除发热、紫癜、肾脏受累外还有出血倾向，定义为血栓性血小板减少性紫癫（ TTP ）。 1952 年， svmmers 根据该类疾病的临床表现，进一步定义为血栓性微血管病，即 TMA 。 1955 年， Gasser 发现疾病的临床症状包括血小板减少、溶血性贫血和肾衰竭，命名为溶血性综合征（ HUS ）。 （二）定义 血栓性微血管病（ thrombotic microangiopathy ， TMA ）是一组急性临床病理综合征，主要特征有： (1) 微血管病性溶血