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多发性肌炎的病理特征 傅健 多发性肌炎 最显著的特征： 肌无力伴肌压痛 病因： 内因：遗传因素 外因：病毒感染和自身免疫异常 发病机制： 免疫失调：90％患者抗肌球蛋白阳性 多发性肌炎 病理： 肌纤维变性、坏死、再生和炎细胞浸润 包涵体肌炎： 肌质网中嗜碱性包涵体颗粒 肌纤维中嗜酸性包涵体颗粒 多发性肌炎 发病年龄： 年龄不限，儿童和成人多见，女多于男 病前可有低热或感冒病史 可合并 自身免疫性疾病：系统红斑狼疮 类风湿关节炎 恶性肿瘤：乳腺癌、肺癌、卵巢癌 还可有消化道、心脏及肾脏受损表现 多发性肌炎 辅助检查： 1、肌酶谱：CK CK-MB LDH 2、血沉及24小时尿肌酸：肌炎活动的标志 3、类风湿因子、抗核抗体：1/3为阳性 4、肌电图：呈肌源性损害，自发的纤颤电位及 正锐波，神经传导速度正常。 5、肌活检：确诊金标准 多发性肌炎 诊断标准： 四肢近端肌无力伴压痛 血清酶异常增高 肌电图呈肌源性损害 肌活检为炎性改变 鉴别诊断： 肢带型肌营养不良：脂肪变性 重症肌无力 多发性肌炎 治疗： 1、皮质类固醇：首选 甲强龙：效果好，风险较大 地塞米松：经济，效果一般 强的松：适合口服维持治疗 2、免疫球蛋白： 0.4g/kg.d，连用5日
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