课件：白血病形态分型进展及分型概述.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 难治性血细胞减少伴多系增生异常和环形铁粒幼细胞 （refractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringed sideroblast，RCMD-RS） 血细胞减少（两系或全系）；未见或罕见原始细胞；未见Auer小体；单核细胞1×109/L 两系或多系细胞增生异常≥10%；环形铁粒幼细胞≥15%；原始细胞5%；未见Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多1型 （refractory anaemia with excess blasts-1，RAEB-1） 血细胞减少；原始细胞5% ；未见Auer小体；单核细胞1×109/L ； 单系或多系细胞增生异常；原始细胞5%～9%；未见Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多2型 （refractory anaemia with excess blasts-2，RAEB-2） 血细胞减少；原始细胞5%～19% ；Auer小体（±）；单核细胞1×109/L； 单系或多系细胞增生异常；原始细胞10%～19% ； Auer小体（±） （四）急性髓细胞白血病（AML） AML是髓系原始细胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亚型，将原始细胞≥20%即归于AML范畴内。虽然多年来AML分型均应用细胞形态为主的FAB分类法，2001年WHO分型将AML分为四亚型。  伴有重现性遗传学异常的AML 伴有病态造血的AML 治疗相关的AML和MDS 不另作分类的AML 1．伴有重现性遗传学异常的AML   （1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML, AML1（CBFα）/ETO的AML  （2）伴有inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22), CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒细胞增多的AML  （3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα 及变异的急性早幼粒细胞白血病（APL） （4）伴有11q23(MLL)异常增生的AML 2008年分类将此类AML有所增加 1, AML with t (8;21) (q22;q22); RUNX1T1 2, AML with inv (16) (p13.1q22) or　 　 t (16;16) (p13.1;q22); CBFB-MYH11 3, APL with t (15;17) (q22;q12); PML-RARA 4, AML with t (9;11) (P22;q23); MLLT3-MLL 5, AML with t(6;9) (p23;q34); DEK-NUP214 6, AML with inv (3) (q21q26.2) or t (3;3) (q21;q26.2); RPN1-EVI1 7, AML (megakaryoblastic) with t (1;22) (p13;q13); PBM15-MKL1 8, AML with mutated NPM1 9, AML with mutated CEBPA 2．伴有多系血细胞增生异常的 急性髓细胞白血病   （1）由MDS或MDS/MPD转化而成 （2）发病前无MDS病史  3．治疗相关的AML和MDS （1）与烷化剂相关 （2）与拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关  （一些可以是淋巴系） （3）其他 4．不另作分类的AML  （1）微分化AML  （2）未成熟AML  （3）有成熟AML  （4）急性粒-单核细胞白血病  （5）急性单核细胞白血病  （6）急性红白血病  （7）急性巨核细胞白血病  （8）急性嗜碱细胞白血病  （9）伴骨髓纤维化的急性全髓增生  （10）髓细胞肉瘤 淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞恶性肿瘤、T细胞和NK细胞恶性肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三大类。 恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中，亦可表现为血液肿瘤，因此 慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤