风湿病最新诊断标准讲义.pptVIP

乏力、关节痛、肌痛 NSAIDs、抗疟药、小剂量激素 关节炎 NSAIDs、抗疟药、MTX、TNF抑制剂 胸膜炎 强地松20mg/日 无菌性脑膜炎 短疗程大剂量强地松60mg/日 肌炎 强地松10~100mg/日，MTX、丙球 肾炎 强地松10~60mg/日，氮芥 雷诺现象 保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、α-受体阻断剂 心肌炎 激素和CTX 肺动脉高压 激素、CTX、ACEI、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝 骨质疏松 钙、维生素D、双磷酸盐、雌激素 MCTD的治疗指南 重叠综合征 是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中两种或两种以上的疾病重叠。 继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。 原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。 成人Still病分类标准 日本标准 ?主要条件??????发热≥39℃并持续一周以上??????关节痛持续两周以上??????典型皮疹??????白血细胞≥15×109/L??次要条件??????咽痛??????淋巴结和/或脾肿大??????肝功能异常??????类风湿因子和抗核抗体阴性 符合5项（至少两项主要条件）可诊断 美国Cushion标准 ?必备条件???????发热≥39℃???????关节痛或关节炎???????类风湿因子1：80???????抗核抗体1：100?另需具备下列任何两项???????血白细胞≥15×109/L???????皮疹???????胸膜炎或心包炎?????? 肝大或脾大或淋巴结肿大 ?需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病 多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 Bohan?和Peter?(1975) （1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 （2）血清酶谱升高，特别是CK升高； （3）肌电图示肌源性损害：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害：眶周皮疹、Gottron征、膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM 具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM 只具备二项为疑诊PM 第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM 第(5)条，加上二项可能为DM 第(5)条，加上一项为可疑DM 炎性肌病的其他分类标准 1. 临床表现 包括标准 常18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作 亚急性或隐匿性发作 肌无力: 对称性近端远端,颈屈颈伸肌 DM典型皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩症 排除标准 IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力 中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA) 2. CK升高 3. 其他实验室标准 肌电图:肌病性改变 MRI检测:肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) 肌炎特异性抗体 炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 CD8+T包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC-I分子表达 束周萎缩 小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达 血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润 肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显. MAC沉积于小血管 可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维. MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示肌营养不良 4. 肌活检标准 －PM标准 －DM标准 炎性肌病的鉴别 ●重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。 ●肌营养不良症 为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。 ●运动神经元病 多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。 ●肌无力综合征 常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢Ach释放障碍，此病可伴发多发 性肌炎。 ●风湿性多肌痛 以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。 ●感染性肌痛 病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。 ●其他 内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌 病相鉴别。 ●皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。 原