课件：海绵状脑病.ppt

牛海绵状脑病，是一种慢性、消耗性、致死性的传染病。 主要特征：是牛大脑呈海绵状病变，引起大脑功能退化，精神状态失常，共济失调，感觉过敏和中枢神经系统（CNS）灰质空泡化。 特点：潜伏期长、病情逐渐加重、终归死亡。 牛海绵状脑病 病原 本病是美国于1985年发现的一种新病，于1954年首次报道。其病原至今仍未确定，有文献认为该病原类似于绵羊痒病病毒，是“痒病相似病原”跨越了“种属屏障”引起牛感染。电镜可查到类痒病纤维蛋白。 BSE的PrPsc在病牛体内分布仅局限于病牛脑、颈部脊髓、脊髓末端和视网膜等处。 流行病学 BSE平均潜伏期约为5年，发病年龄多为4~6岁，2岁以下和6岁以上牛很少发生。牛的概率寿命为3年，大多数牛于2~3岁即被屠宰食用，实际发病率远高于统计。 乳牛发病率显著高于肉牛，性别、品种和遗传因素与BSE的易感性无关。 临床症状 病牛临床表现为精神异常、运动障碍和感觉障碍。 精神异常：主要表现为不安、恐惧、狂暴等，当有人靠近或追逼时往往出现攻击性行为。 运动障碍：主要表现为共济失调、颤抖或倒下。病牛步态呈“鹅步”状，四肢伸展过度，有时倒地难以站立。 感觉障碍：最常见的是对触摸、声音和光过度敏感，这是 BSE病牛很重要的临床诊断特征。 和痒病相似，无大体解剖病变，大多数病例以脑组织呈海绵状空泡变性为特征。 病理变化 诊断 根据临床症状只能做出疑似诊断，确诊需进一步做实验室诊断。 确诊需依靠临床症状和病死牛脑组织检查。脑组织切片检查时，对诊断有意义的剖位是延髓脑闩，即第四脑室尾部中央管起始处。此处可见到弧束核和三叉神经脊束核，99.6%的病例可在这两个核区发现空泡变性，神经纤维网呈海绵变样。 免疫印迹：病料经蛋白酶K水解，SDS电泳后，转至硝酸纤维素膜，与PrP特异性单克隆抗体反应，可见分子质量在17~27kDa具有蛋白酶抗性的特异性蛋白质条带，从而做出判断。 免疫组织化学：原理同免疫印迹 动物感染试验 PRNP基因序列测定 电子显微镜检查 防制 本病尚无有效治疗方法。应采取以下措施，减少TSEs病原在动物中的传播。 (1)根据OIE《陆生动物卫生法典》的建议，建立BSE的持续监测和强制报告制度。 (2)禁止用反刍动物源性饲料饲喂反刍动物。 (3)禁止从BSE发病国或高风险国进口活牛、牛胚胎和精液、脂肪、MBM(肉骨粉)或含MBM的饲料、牛肉、牛内脏及有关制品。 (4)一旦发现可疑病牛，立即隔离并报告当地动物防疫监督机构，力争尽早确诊。确诊后扑杀所有病牛和可疑病牛，甚至整个牛群，并根据流行病学调查结果进一步采取措施。 库鲁病 仅发生于大洋州巴布亚新几内亚东部高地福尔（Fore）人聚集地。从1956年以来已记录病例约2600个，发生和传播是与食用死亡亲属脑组织所致，最初的库鲁病可能是食用克-雅氏病病人脑细胞引起，潜伏期4~30年。革除此陋习，发病迅速下降，现几乎消灭。 克-雅氏病 最常见的人朊病毒病，全球分布，年发病率为0.5-1%。我国1989首次报道。 散发性（spCJD）：占总病例85%-90%，平均年龄65岁，怀疑源于痒病，但无可靠证据。PrP基因无突变，PrPc自发转变或体细胞突变。 家族性（fCJD）：10%-15%，40岁发病约1%，50岁发病80%，50岁以上100% ， PrP基因突变约有10多种 。 医源性（iCJD）：1% 医疗诊断器械（脑波电极、脑手术器械），组织移植物（角膜、硬脑膜），脑垂体生长激素或促性腺激素，PrP基因突变。 临床表现为急性进行性痴呆，多在50岁以上的老年人发生。潜伏期长达数年至30a。症状有视觉模糊，言语不清，肌肉痉挛，坐立和行动困难，最后因大脑组织溶解而死。 克-雅氏病 新型克-雅氏病 vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年首次发现于英国。至1997年已报道22例，主要发生在英国。vCJD于BSE发生和流行后约10a出现，且集中分布于英国，在时间和空间上与BSE一致。 vCJD与典型克-雅氏病不同，主要发生于青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人最易感染，发病年龄多为14～40岁，平均为26.3岁；病程9～53个月，平均14个月。 新型克-雅病 临床上大部分病例以精神异常为主要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异常。在病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及进行性小脑综合征。随着病情的发展，出现记忆力障碍、肌阵发性痉挛，后期出现痴呆等症状。 组织病理学检查，海绵状病变在基底神经节、丘脑中最为明显，在大脑和小脑内侧以灶状形式存在，在融合的海绵状病变处较为明显。这与CJD海绵状病变多见于大脑皮层不同。 慕尼黑大学和波恩大学以及马普研究所的研究人员合作，从被感染了痒病病毒的实验鼠脑蛋白分子中发现了一种物质，这种物质能明显延长被感染的实验鼠的生命，并可以制成疫苗用来预